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韦格纳肉芽肿

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四、检查

1.血常规及血沉 1/3的患者有中度贫血;轻度到中度白细胞增多,有时白细胞总数可达(10~20)×109/L,分类计数中性粒细胞明显升高,偶见白细胞减少。可有血小板减少。但在病情活动期血小板增多。偶可出现嗜酸粒细胞增多。所有患者血沉均有不同程度的增快。

2.尿常规 可见有蛋白尿、血尿、管型尿。

3.大便常规潜血试验偶见阳性。

4.生化学检查 部分患者有肝功能异常,当出现尿毒症时,血BUN升高,并有尿毒症的其他血生化异常。蛋白电泳示7球蛋白升高。

5.免疫学检查 半数以上患者类风湿因子阳性。多见有IgA升高,可有IgE升高。补体正常或轻度升高,可测得免疫复合物和C-反应蛋白阳性。近1/3的患者HBsAg阳性。狼疮细胞阴性。少数患者抗核抗体为阳性和抗SS-A、SS-B抗体阳性。

抗中性粒细胞浆抗体(ANCA)对WG的诊断具有特异性,其中C-ANCA尤其如此。90%以上的活动期WG可为阳性。经治疗后的缓解期可使ANCA转为阴性,由此可通过ANCA的检测以作为病情活动性和疗效的观察指标。

X线检查起病阶段肺部通常无异常,部分病例肺部始终无X线改变。半数以上患者由于肺部血管炎和肉芽肿形成可有肺间质纹理增强及单个或多个大小不等的结节和肿块,直径可为数毫米和数厘米不等。肿块的轮廓可清楚规则,形似转移性肿瘤,也可因周围炎症而表现轮廓模糊和不规则。空洞相当常见,1/3~1/2的病例,空洞可随病情好转而缩小,病情复发时又可继续增大。空洞开始形成时壁厚,内壁不规则,之后可发展为薄壁空洞,形似薄壁囊肿,这些表现较有诊断参考价值 (图5,6)。

CT检查:典型表现为两侧大小不等的多发结节,边缘光滑或稍模糊,约1/3~1/2呈厚壁空洞,内壁粗糙不规则,经治疗后空洞可变薄,甚至完全消失。约20%的患者呈单发结节,可呈现巨大空洞之改变,支气管内病变可引起阻塞性肺炎或肺不张。

此外,可出现少量胸腔积液,也可因坏死病灶破裂而引起血气胸。有肺动脉高压者,肺门血管扩大。少数病例肺门淋巴结增大。有心肌病变或心包积液者,心影呈普遍性扩大,与其他风湿病一样,均无特征性。

其他X线表现为鼻部软组织肿块、鼻旁窦炎性改变和附近骨质破坏。体层摄影可显示有喉、气管肉芽肿。

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