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外阴恶性横纹肌样瘤

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二、病因

(一)发病原因外阴恶性横纹肌样瘤其组织发生曾有横纹肌、神经外胚层、组织细胞、上皮细胞、黑色素细胞和间叶细胞等不同观点,但均未获得一致的意见,目前仍在进一步探讨中。

(二)发病机制肿瘤为圆形或不规则性肿块,表面粗糙,无包膜。切面灰褐色或棕褐色,可见散在出血灶。

光镜下表现为高度恶性肉瘤图像,瘤细胞呈弥漫性或不规则巢状排列,特征性表现是含丰富嗜酸性胞浆的大多角形细胞,泡状核,核仁明显,呈“猫头鹰眼样”。部分核偏位,大部分胞浆内见透明、淡嗜伊红的球形包涵体,PAS阳性。电镜下见包涵体由呈漩涡状或同心圆状排列的中间丝或微丝组成。

瘤细胞胞浆及包涵体vimentin,cytokeratin弥漫阳性。Cytokeratin各型中,主要可见CK8和CK18阳性。大部分细胞胞浆CD99、NSE、Leu7等阳性。

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