由于大多角嗜酸性瘤细胞和胞浆内嗜酸性小体还可见于上皮样肉瘤、滑膜肉瘤、软骨肉瘤、恶性间皮瘤、横纹肌肉瘤、平滑肌肉瘤、Wilm瘤等，须注意鉴别。尤其是近年提出的“近侧型”上皮样肉瘤，Brand等(2001)认为目前尚无法将两者完全区分。Saito等(2001)发现上皮样肉瘤包括“近侧型”大部分为CD34和β-catenin阳性表达，而恶性横纹肌样瘤中两者均未见表达，认为免疫组化检测CD34和β-catenin将有助于鉴别。