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外阴恶性纤维组织细胞瘤

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四、检查

       组化和免疫组化:α1抗胰酶蛋白和α1抗胰凝乳蛋白酶的过氧化物酶染色呈阳性。免疫组化无特异性标志物,大多数Vimentin、AACT、CD68、Lysozyme阳性,部分Desmin阳性,而S-100阴性。

    组织病理:此瘤为具有多形性的高度细胞性肿瘤,有些细胞有伸长成梭形的胞核,排列成交织漩涡样方式,胞质极少。因此,这些细胞呈成纤维细胞样,其间可见少量胶原。另一些细胞呈多角形,有不规则形核和多量嗜酸性或空泡化胞浆。此种细胞呈组织细胞样。其中有些细胞,由于储有脂质,空泡化很明显,呈泡沫细胞样。此外,尚见呈奇异、大而染色深的多核巨细胞。核丝分裂象常见,有些呈非典型性。细胞Vimentin染色阳性。
此瘤有多种亚型:黏液样、炎症性,血管瘤样和巨细胞性。
1.黏液样亚型 细胞相对少的大片区域见宽的间隙,梭形和星状细胞位于富有酸性黏多糖的基质内。
2.炎症性亚型
可见弥漫性致密的中性粒细胞浸润,无组织坏死伴发。在有些炎症性恶性纤维组织细胞瘤中,可见如像在纤维黄色肉瘤中所见到的许多泡沫细胞和含脂质的奇异巨细胞。
3.血管瘤样亚型 囊肿样间隙内有大片出血区,附近血管性间隙显著。
4. 巨细胞亚型 除多形性恶性型巨细胞外,尚见有胞浆丰富和胞核大小一致的破骨细胞样巨细胞。

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