外阴恶性纤维组织细胞瘤多见于大阴唇。多数表现为无痛性、活动的皮下肿块，亦可表现为迅速生长的突出的巨大块物，大小为(2×2.5)cm～(12×5)cm。可伴表面皮肤溃疡。可分为2型，即浅在型与深在型，浅在型虽然可达筋膜，但多限于皮下组织，极少数也能侵犯浅表皮肤而发生破溃。深在肿瘤或者完全位于肌肉内，或者从皮下组织通过筋膜进入肌肉。深在肿瘤比浅在者多1倍。深在者4年存活率明显减少，两者分别为40%及65%。除局部淋巴结转移外，肺转移也多见，为死亡的常见原因。肿瘤通常相当大。因其境界不清，故认为即使切除大小已足够，但仍有近半数出现复发。

根据临床表现、体征和实验室检查及通过组织病理学检查明确诊断。