您的当前位置:疾病百科 > 外阴平滑肌肉瘤

外阴平滑肌肉瘤

收藏
二、病因

(一)发病原因

主要来自外阴肌层的平滑肌细胞或外阴血管壁的平滑肌纤维,少数由外阴平滑肌瘤恶变而来。

(二)发病机制

肿瘤为界限不清的灰白色肿物,呈浸润性生长。部分可有假包膜,切面呈灰红色或灰棕色,细腻如鱼肉样,常有灶性或片性出血坏死。

光镜下见平滑肌细胞增生,细胞大小、形态不一,排列紊乱,核大、深染,核仁明显,核膜不清,可见瘤巨细胞。部分可表现为上皮样型或黏液样型。低分化平滑肌肉瘤的瘤细胞异型性明显,常见病理性核分裂象,瘤细胞或以多形性瘤细胞为主,或以圆形细胞为主。肿瘤细胞可浸润周围肌层、血管等。但高分化的平滑肌肉瘤缺少明显的恶性组织学特性,与不典型平滑肌瘤相似,故Tavassoli等(1979)提出诊断外阴平滑肌肉瘤必须具备:肿块直径≥5cm,核分裂象 ≥5/10HPF,浸润性边缘。Nielsen等(1996)在这3个条件上增加了核中度~重度异型性,并认为4个条件中如有3个或以上符合为平滑肌肉瘤,如只有2个条件符合则为不典型平滑肌瘤,1个或没有符合的为普通型平滑肌瘤。Nucci等(2000)建议凝固性坏死也应该放到诊断条件中。

由于核分裂象在诊断良、恶性平滑肌瘤中具有很重要的作用,所以最少需从不同平面作10~15个切面,并且在核分裂象最活跃处计数至少4~5组10个连续高倍视野,最高计数组决定肿瘤的分裂象数目。同时需注意分裂象与核萎缩、折叠、奇怪型或深染的染色质相鉴别。

电镜可见纵行排列的中间丝,致密斑,许多吞饮小泡和部分或完整的基底膜包绕每一个细胞。

Masson染色胞浆内肌原纤维呈红色,PTAH染色呈紫色。平滑肌特异性肌动蛋白SMA、肌肉特异性肌动蛋白MSA、波形蛋白(vimentin)均阳性,大部分结蛋白(desmin)、雌激素受体ER、孕激素受体PR阳性。亦可表现为调宁蛋白(calponinhl)、钙结合蛋白 (hcaldesmin)阳性。

有报道,肿瘤的复发与以下因素有关:肿瘤>5cm;切缘有浸润;显微镜下显示≥5分裂象/HP者。

相关疾病
外阴平滑肌肉瘤问答