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小儿变应性亚败血症综合征

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八、治疗

(一)治疗

1.肾上腺皮质激素 为目前比较有效的药物。

(1)用药的指征为:

①全身症状显著或呈暴发型者。

②有并发症如心肌炎、心包炎、心力衰竭以及虹膜睫状体炎。

③水杨酸制剂治疗无效或病人因药物反应不能耐受时。

④关节炎严重。

(2)李明勤等介绍应用激素的原则:

①用量要足,能足以控制发热,但不是大量。

②不可减量太快,要遵循逐渐减量停药的原则。

③疗程要够,但不宜过长,疗程达1年以上可考虑用其他替代疗法,以防肾上腺皮质萎缩。

用量:以泼尼松为例,按病情决定开始量(以能控制体温的量为准)。轻度,20~40mg/d;中度,40~60mg/d;重度,60~80mg/d。重度者开始最好选用对等量的地塞米松(氟美松)。开始量用到病情基本控制,然后再减量,先减1/4,以后每隔5~7天减1/8,减到约为开始量的1/4~1/6时作为维持量,并为2次/d(此时加用吲哚美辛、氯喹等替代疗法),连用3~6个月或至1年后逐渐停药。减量以能控制发热为标准。减量后若体温又升高,说明减量太快或太多,应及时适当调整用量。用激素期间适当加用维生素C、氯化钾和苯丙酸诺龙等,以减少激素的副作用。疗程结束前2周逐渐减量至1/4片,或改用ACTH,或加用补肝肾的药物,如附子、肉桂、肉苁蓉、菟丝子和人参等,以刺激恢复肾上腺皮质功能,常可达到顺利停药的目的。

2.阿司匹林 每天0.1g/kg,疗程同激素,但多数不能长期耐受,易出现肝功能损害。

3.吲哚美辛(消炎痛)、氯喹疗法 吲哚美辛(消炎痛)1.5~2.5mg/(kg·d),氯喹4~5mg/(kg·d),连服3~6个月或到1年。以此作为激素控制发热后的替代疗法,从而可顺利地停用激素和巩固疗效。但单用则控制发热的效果不佳。

4.复方保泰松(瑞培林) 系保泰松与氨基匹林(每片各0.125g)混合物。李明勤等试用2例,能控制发热,但可致白细胞迅速减少,故不宜长期服用。用量:1~2片/d,2~3次/d口服。

除药物治疗外,病人应适当卧床休息、补充营养、病情好转时应早日恢复活动、应用体疗或理疗(水疗、蜡疗,以减轻关节症状及保持关节功能)、寻找和去除感染灶并纠正贫血,内科治疗无效或为解除关节畸形时,可考虑外科矫形术。

(二)预后

大多数患者的病程难以预测,约近1/2~2/3病人可完全缓解;约1/3病人持续活动,个别长达10~15年。约1/5病人缓解一段时间后再复发,有的在儿童时期长时间缓解,至成人时又重度发作,或缓解后20年而再发。

国内一组报告12例中有5例发展为典型的类风湿性关节炎,4例痊愈,8例仍反复发作或关节炎继续发展,其中1例病程长达11年遗留膝关节畸形,另有4例遗留膝、腕、肘关节强直变形。

预后不良的标志:①高热及全身毒血症状显著,特别是起病后1年仍发热者;②继发淀粉样变者;③类风湿因子阳性伴皮下小结者;④白细胞过高或过低者;⑤血沉>100mm/h者。

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