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小儿肠病性肢端皮炎

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二、病因

(一)发病原因

目前研究资料提示,锌在肠道吸收不良是致病因素。多数病例有阳性家族史。

1.长期缺乏锌 以静脉营养疗法治疗的小儿,长期缺乏锌,可发生类似此病的皮疹及腹泻,应用锌治疗后症状消失或减轻。

以哺乳期小鼠作动物模型,喂不含锌的食物数周后,可见皮肤鳞屑状病变,毛发干枯脱落,与本病症状近似,经锌治疗后迅速见效。

2.锌吸收减少 中东地区的食谱含植酸盐多,阻碍锌的吸收,在人群中产生性功能低下的侏儒病态,与本病征所见的生长发育障碍有相似之处。

3.补锌后有疗效 本病征患者的食物中含锌少,补锌后有疗效。

(二)发病机制

有人认为人乳中存在一种小分子锌配体(Zinc-ligand),虽然人乳中锌的含量并不算高,但很容易被婴儿吸收。而除了人乳之外,包括牛乳在内的其他蛋白质食物存在一种小肽,这种小肽很容易络合食物中的锌,形成一种不易被人体吸收的络合状态的锌。通常这种小肽会被正常肠道细胞分泌的短肽酶所水解,而患者体内往往缺乏这种短肽酶,以致摄入的锌被小肽络合,影响了锌的吸收,造成锌的缺乏。

由于锌与90多种酶有关系,故此征临床表现复杂多样。

皮肤活检呈非特异性,可能有角化过度,角化不全,棘层增厚,有时也可见表皮内脓疱、海绵形成,真皮上部有多核白细胞浸润。本病征在空肠活检未发现严重的组织学改变,但有琥珀酸脱氢酶和亮氨酸转肽酶减少者,大小肠活检标本显示肠黏膜可出现特征性改变:绒毛变平或消失,固有膜见炎症细胞浸润。上皮细胞变短,核呈圆形或椭圆形,位于细胞的中央而不在细胞基底部的正常地位,核染色质疏松。嗜酸性粒细胞的超微结构异常,具有特征性。这些肠黏膜的病变,往往在锌制剂治疗后逐渐消失。尸检发现乙状结肠和升结肠黏膜糜烂及肝细胞脂肪性变。

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