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小儿肝母细胞瘤

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八、治疗

(一)治疗

1.临床分期治疗原则(SIOPEL-Ⅰ分期)

(1)Ⅰ期:部分肝叶切除或相应部位肝段切除。

(2)ⅡA1期:肝右叶切除;ⅡA2期:肝左叶切除。

(3)ⅡB期:相应肝段切除。

(4)Ⅲ1、ⅢA2期:超半肝切除或先行联合化疗待肿瘤减量后手术切除。

(5)ⅢB1、ⅢB2期:先行联合化疗待肿瘤减量后行相应受累部位的肝切除。

(6)Ⅳ期:联合化疗或放疗后可行肝移植术。

(7)各期如有远处转移、肝外浸润及血管受累者应先行联合化疗,根据化疗效果判断是否予以手术治疗。

2.手术治疗 早期的完全的手术切除可以治愈此病。肿瘤形态呈块状者容易切除,但肿瘤呈多发结节或弥漫浸润型则手术困难,有时成为不可能。肿瘤涉及左右两叶或侵犯静脉及下腔静脉者,均不能完全切除。如果麻醉和手术技术优良,肝切除可达肝脏的80%,切除后肝脏再生快者6个月内可以复原。儿童的肝脏再生力比成人好。肝癌限局在一叶时应尽快地进行手术切除治疗。

对于巨大的肝癌,可以先采用放射治疗和化疗合并应用,待肿瘤缩小后再进行手术切除。有些病例报告,肿瘤缩小后进行手术根治性切除而得长期存活。

3.化疗与放疗 肿瘤完全切除后应进行化疗,根据需要进行放疗。残留肝脏不多时,进行放疗要慎重。儿童肝脏组织对化疗药物及放射线非常敏感,因此多主张手术后可隔1~2个月,再进行化疗或放疗,以免妨碍术后正常肝细胞的再生。化疗药物有长春新碱、环磷酰胺、氟尿嘧啶(5-FU)、多柔比星(阿霉素)等,但疗效不如对神经母细胞瘤和肾胚胎瘤那样好。曾有人报道用氟尿嘧啶(5-FU)经肝动脉注射而取得一定的疗效。也有人提到用氟尿嘧啶(5-FU)和长春新碱联合应用,效果尚佳。

(二)预后

小儿原发肝母细胞瘤病程进展快,未经治疗者一般生存期为5个月。病及左右两叶、病变广泛及有转移者疗效差、预后不良。早期治疗、单发、胎儿型、容易完全切除的肝母细胞瘤预后好。

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