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小儿肝衰竭

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三、症状

 
肝衰竭患者临床表现为进行性肝损害、不同程度的肝性脑病、颅内压增高、出血等,由于病因不同,尚存在原发病的症状。

1.肝衰竭的分型 肝衰竭的分型还不统一,目前国内、外大部分学者认为肝衰竭分3型:

(1)暴发性肝衰竭:指原无肝病基础,患急性肝炎后8周内出现肝性脑病,包括在2周内出现脑病的急性重型肝炎和2~8周中出现脑病的亚急性重型肝炎。

(2)迟发性肝衰竭:是指肝病发病后2~6个月内出现肝性脑病或其他肝衰竭症候群,比暴发性肝衰竭后果更严重。

(3)慢性肝衰竭:是指在慢性肝病的基础上,逐渐恶化最终导致肝衰竭。国内将病毒性肝炎导致的肝衰竭称为重症肝炎。

2.临床表现

(1)进行性肝损害:病毒性肝炎患儿,消化道症状明显加重,食欲减退、恶心、呕吐、腹胀、偶有腹泻;黄疸迅速加深,一般均为中度以上;肝脏进行性缩小,尤以肝右叶明显,病情加重后肝萎缩进展极快,少数伴有脾脏增大;儿童较易出现水肿及腹水,严重者呼气有肝臭味,是晚期预后不良的征兆。

(2)肝性脑病(hepatic encephalopathy)或称肝性脑病(hepatic coma):根据原发病不同肝性脑病可分为内源性和外源性。内源性多见暴发型肝炎,起病数天内可进入昏迷,昏迷前无前驱症状;外源性肝性脑病属门体分流性脑病,多见于肝硬化,以慢性反复发作性木僵和昏迷为主,常有诱因,出现肝性脑病后存活时间因肝功能衰竭的速度和程度而异,多起病缓慢,昏迷逐步加深。

①分期:

A.前驱期:轻度性格改变和行为异常,如过分烦躁,语言重复,或说一些与当时环境无关的话,或出现与平时习惯不同的便溺现象等,可有扑翼样震颤。

B.昏迷前期:精神神经方面异常,前驱期症状加重,以意识错乱、睡眠障碍、行为失常为主。有明显神经体征,如腱反射亢进,肌张力增高,踝阵挛明显,扑翼样震颤和脑电图异常。有肝臭。

C.木僵期:以昏睡和严重精神错乱为主,各种神经体征持续或加重。

D.昏迷期:神志不清,不能唤醒。浅昏迷时,对不适体位和疼痛刺激有反应,腱反射和肌张力仍亢进。深昏迷时,各种反射消失,肌张力降低,瞳孔散大,可换气过度及阵发性惊厥。有些患者皮肤、黏膜出血。出现脑水肿时两侧瞳孔不等大。

E.苏醒期:逐渐好转,能回答问题。以上各期分界不能截然分开,前后期临床表现可重叠,病情发展或好转时,表现可加重或减轻。肝功能损害严重的肝性脑病常有明显黄疸、肝臭、出血倾向,易并发各种感染、肝肾综合征及脑水肿等。

②分型:

A.急性肝性脑病(acute hepatic encephalopathy):见于严重的病毒性肝炎、肝硬化失代偿期,多因某种诱因而发生。

B.暴发型肝性脑病(fulminant hepatic encephalopathy):见于重症肝炎,发病急骤、迅速,可无前驱期即进入昏迷。

C.慢性间歇型肝性脑病(hepatic encephalopathy of chronic intermittent type):见于肝硬化或门腔静脉吻合术后,可反复出现意识障碍、精神失常、神志不清。病情发展缓慢,可缓解,但易复发。

D.暂时型肝性脑病(temporary hepatic encephalopathy):见于肝功能尚好的患儿,因某种原因促发肝性脑病,但易于控制。1995年中国小儿消化专业组订出的肝性脑病分级(表1)。

(3)颅内压增高:约80%患者伴有脑水肿,表现为颅内压增高,婴儿眼神呆滞、尖叫、烦躁、呕吐、前囟隆起。年长儿可有剧烈头痛、频繁喷射性呕吐、血压增高、惊厥及意识障碍。伴有肢体僵直旋扭,病理反射阳性。由于脑循环障碍产生高热、过高热,周围血管收缩致使皮肤苍白、肢端青紫、发凉。发生颞叶沟回疝时,两侧瞳孔不等大;发生枕骨大孔疝时,双侧瞳孔散大,呼吸节律不齐,甚至暂停。

(4)出血现象:肝衰竭者均有不同程度出血。轻者为皮肤黏膜出血或渗血,鼻出血及齿龈出血较常见。严重时内脏出血,以消化道出血发生最多,可呕血或便鲜血,也可吐咖啡样物及排柏油样便,常因一次出血量很多而导致休克,或加重肝性脑病;也可有其他部位出血如咯血、血尿或颅内出血等。大出血常为致死的直接原因。

(5)低血糖:患儿肝脏严重受损时,糖原分解作用减弱,加之呕吐不能进食,肝糖原贮存显著减少,故很易发生低血糖而加重昏迷。低血糖现象又可因同时存在昏迷而被忽略。患儿多在清晨时手足发凉、出冷汗、血压低,或偶尔出现痉挛。禁食患儿若整夜未予静脉输注葡萄糖,极易发生低血糖。

(6)肝肾综合征(HRS):HRS是肝衰竭晚期的严重并发症,患儿的肾组织学可完全正常或轻微受损害,如果肝病能逆转,肾功能可改善。肝衰竭时HRS的发生率约30%~50%,病死率极高。HRS常出现在强利尿药,大量放腹水,上消化道出血或感染之后,也有30%左右无诱因。诊断要点:

①少尿或无尿;

②氮质血症,血肌酐>133??mol/L;

③初期肾小管功能良好;

④扩容效果不明显。注意与肾前性氮质血症鉴别,后者经扩容后可迅速纠正。

(7)继发感染:肝衰竭患儿并发感染的发生率较高,以菌血症最常见,也可并发肺炎、胆道感染或泌尿系感染,病原以葡萄球菌、大肠埃希菌较多,链球菌或厌氧菌感染也可能发生,有时可见真菌感染。患儿临床表现主要为发热,而局灶性症状不易发现,需认真检查,或及时作血、尿、腹水等体腔液培养,才能明确诊断。

(8)水电解质失衡:患儿很易出现低钾血症。这是由于呕吐、不能进食,大量应用排钾利尿药及糖皮质激素、醛固酮增多,大量输入葡萄糖等原因引起。钾过低亦可并发代谢性碱中毒,后者有利于氨的产生。因摄入不足、吸收不良,低蛋白血症及应用利尿药等,可出现低镁血症。镁降低可致患儿肌肉兴奋性增强,手足搐搦、谵妄,与低钙症状相似。晚期持续低钠血症,提示细胞溶解坏死,预后不良。水电解质平衡紊乱,也可因补液不当所致。 如患儿有肝脏受损害或接触毒物、药物等病史,临床出现消化道症状加重、黄疸迅速加深、肝脏进行性缩小及脑病征象和出血等,应考虑存在肝衰竭。早期诊断应结合血清学、超声波、脑电图等辅助检查。急性肝衰(acute hepatic failure)的诊断必须符合下列条件:

①在8周以前没有任何肝病表现;

②病人有符合肝性脑病的临床表现;

③有肝臭;

④常规血生化和血液学检查结果提示肝功能紊乱和低下,如至少在早期见到血清转氨酶值明显增高和凝血酶原时期显著延长,后者难以被维生素K所纠正。

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