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小儿混合性结缔组织病

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三、症状

    

1.皮肤 几乎每个MCTD患者都有皮肤受累。大约3/4患者有硬皮病样皮肤改变。最常见手指呈腊肠样肿胀,但不伴明显硬化,肿胀不过腕,狼疮样皮疹,网状青斑,上眼睑有紫红斑。


2.雷诺现象 见于85%左右病人。半数病人初即出现雷诺现象,有时为最早出现的症状。患儿对凉水及寒冷反应明显。少数重症患儿可发生指、趾端缺血性溃疡或坏死。


3.关节肌肉 多关节炎,非畸形性,约占75%。近端肌肉痛、肌肉压痛、无力。


4.肺 呼吸困难,肺弥散功能降低,少数胸膜炎,非间质纤维化,肺动脉高压。


5.食管 食管扩张、食管远端2/3蠕动减弱,可出现进食后发噎和吞咽困难。


6.心 可有心包炎、心肌炎、心律失常,心瓣膜病变如二尖瓣脱垂、主动脉瓣狭窄、闭合不全,心功能不全。


7.肾 28%病人有血尿、蛋白尿、管型尿,严重肾功能衰竭。


8.神经病变 约10%,最常见三叉神经痛,此外有多发性神经炎、无菌性脑膜炎、癫痫等。


9.其他 1/3患者发热、淋巴结肿大,少数肝脾大。


1.主要标准


(1)肌炎(重度)。


(2)肺部受累:CO2弥散功能

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