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小儿结节病

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三、症状

症状轻重悬殊,主要取决于受累的器官。起病缓慢,可有咳嗽、疲倦、体重减轻,骨与关节疼痛等症状。多由于发现淋巴结肿大、腮腺肿大、皮疹或虹膜炎,葡萄膜炎而就诊。根据受累的器官可见下列症状:

1.肺部浸润 儿童期发病主要侵犯肺脏。起病时症状多不明显,可出现咳嗽,多在X线检查时发现病灶。肺门和气管周围淋巴结肿大,肺野可见粟粒样结节或网点状阴影,有时与粟粒结核很难鉴别。肉芽肿满布于肺泡内时可呈絮状阴影。偶有胸痛。肺门淋巴结肿大严重时出现气促,肺内病变严重者可出现肺大疱,气胸和支气管扩张。以上病变可以自然吸收,部分可发展成纤维化。个别病例由于肺组织广泛破坏,引起肺功能不全和心力衰竭。

2.淋巴结肿大 除纵隔淋巴结肿大外,可有全身浅表淋巴结肿大,无压痛,不粘连。肝脾多增大,腮腺肿大是比较突出的症状。

3.皮疹 约有1/3以上的病人有特殊的皮肤改变,多见于4岁以下儿童,一般多为重症。可见各种肉瘤样肉芽肿,多见于面部,小儿有这类皮疹的预后不良。皮疹可以是蜡黄色的粟粒结节或较大的丘疹,有的可呈苔藓状,凸起或平的光滑的紫红色斑疹或丘疹,直径可达1cm以上。结节样红斑也很常见,尤其多见于女孩,常为此病的早期症状。皮疹可出现瘙痒。

4.眼症状 眼部病变可造成严重的视力障碍。角膜炎、虹膜炎、虹膜睫状体炎、葡萄膜炎(眼色素层炎)和青光眼比较多见。偶出现视网膜炎或视网膜出血。泪腺偶被侵犯,可有多泪等症状。最终可致葡萄膜纤维化而致视力障碍。

5.唾液腺肿大 本病的一个特异性症状是腮腺和其他唾液腺的无痛性肿大,同时合并葡萄膜炎、面神经麻痹和发热,有“葡萄膜腮腺热”之称。

6.骨骼及关节病变 骨骼变化较多见于手足,但非常见症状,有轻度疼痛和运动受限,X线片呈多发性囊状改变,关节滑膜增厚,腱鞘受累,但无骨质疏松改变,与类风湿关节炎不同。1岁以下婴儿极少发病,但其主要症状为关节炎、皮疹和眼部症状,很像类风湿性关节炎。

7.其他症状 如侵犯心肌或心包,可出现相应的症状。除肺源性心脏病外,常见心律失常。如侵犯肌肉,可出现肌萎缩或假性肥大。偶见神经症状出现颜面麻痹。亦可涉及内分泌腺体,如侵犯垂体可出现尿崩症;侵犯肾上腺皮质可出现阿迪森(Addison)综合征等。儿童时期的结节病很少出现肾脏病变,仅偶见蛋白尿、脓尿、血尿或间断出现糖尿和颗粒管型。部分病儿出现高钙血症,其严重程度及持续时间与肾功能似有一定关系。有肾功能衰竭的多合并高钙血症。少数病儿有鼻塞、嘶哑、耳聋及夜尿。

根据多脏器浸润的临床症状和X线检查,若有肺部症状和皮疹、眼色素膜炎或关节炎则应高度怀疑本病,对可疑病例应做淋巴结、皮疹等活检。若见到非干酪样肉芽肿多可确诊。若肺部症状为主应做开胸肺活检或经气管肺活检,支气管肺泡灌洗,即使肺部病变不严重,灌洗液中可见大量的淋巴细胞,主要是T淋巴细胞。近年来做肺部扫描可发现胸部病变。

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