先天性小耳畸形患者的临床特征涉及的部位主要是耳廓、外耳道和中耳，内耳往往不受累。按照畸形程度，临床上最常用的分型为三型：
Ⅰ度，耳廓各部分尚可辨认，有小耳甲腔及耳道口，只是轮廓较小，耳道内面常为盲端;
Ⅱ度，耳廓多数结构无法辨认，残耳不规则，呈花生状，舟状和腊肠状等，外耳道常闭锁;
Ⅲ度，残耳仅为小的皮赘或呈小丘状，或者仅有异位的耳垂。
耳廓完全没有发育，局部没有任何痕迹的称为无耳症，极为罕见。