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小儿急性间歇性卟啉病

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九、饮食

       本病患者宜进高糖、高蛋白、多种维生素、容易消化而无刺激性的软质食物。
(1)糖类:本病患者宜摄入高糖,对防止和治疗均有效,每天摄入量不少于300g,可达500g或更多,静脉滴注或口服。
(2)蛋白质:患者应进富含多种氨基酸的高价蛋白质,如蛋类、鱼类、牛奶等动物蛋白质。
(3)维生素:由于该病患者体内卟啉前体合成酶大量消耗组织中的维生素B6,可造成维生素B6缺乏,亦由于本病对肝脏和神经系统的损害,故应适当补充维生素B类,另外,维生素E可阻断、逆转卟啉前体合成酶(限速酶)的诱导合成,故应适当给予维生素E。

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