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小儿甲状腺癌

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二、病因

(一)发病原因

甲状腺癌发生的真正原因尚不清楚,大部分认为与以下因素有关:

1.放射性物质影响 许多临床资料证实甲状腺癌的发生与接受放射性物质有关。Rtfetoff等报道100例病人有接受头颈部放射照射的病史,有7例发生癌。儿童甲状腺癌与头颈部接受放射照射有关系。Winship报道,从接受放射物质到诊断甲状腺癌平均间隔8.5年,范围3.5~14年,接受剂量为1.4~26Gy即(140~2600rad)平均为5.12Gy(即512rad),甲状腺癌发生率增高。近来认为甲状腺癌与HLA-DR7有关。

放射损害,已经证明头颈部外放射是甲状腺的重要致癌因素,特别是儿童。国外有人收集到602例15岁以下儿童甲状腺癌,其中有放射史者286例,占47.68%,80%是在婴幼儿时期曾接受头颈部放射治疗。成人颈部放射治疗后发生甲状腺癌的机会并不多。

2.长期过量的TSH刺激 过量的TSH长期刺激可使敏感的甲状腺上皮发生癌变,使肿瘤发展即使非常低量的131I(1~5μCi)或X线1~5Gy(100~500rad)通过TSH升高导致癌的发生。临床上也见到先天性甲低及结节性甲低没有及时治疗,最终恶性变成为甲状腺癌。

内分泌紊乱,甲状腺乳头状腺癌和促甲状腺激素关系密切,有人认为促甲状腺激素(TSH)长期刺激,能促使甲状腺增生,形成结节,再恶变成癌。

3.遗传因素 甲状腺癌的发生可能与遗传因素有关,此现象在甲状腺髓样癌患者较为突出。5%~10%的髓样癌患者具有阳性家族史。

4.碘的摄入异常 碘是人体的必需元素,但在碘不足或过量时,都会使甲状腺的形态结构和功能发生改变。有文献表明,在地方甲状腺肿流行区,甲状腺癌的发病率高,高碘饮食可能也易于诱发甲状腺癌。

(二)发病机制

儿童甲状腺癌的绝大多数为分化型的甲状腺癌。其中乳头状癌占80%,滤泡状甲状腺癌占10%,髓样癌少见,约占5%,甲状腺未分化癌极少见于儿童,30~50%为多中心灶。偶尔可见特殊的病理类型,如甲状腺纤维肉瘤和甲状腺脂肪肉瘤。

1.乳头状癌 见于各种年龄,为低度恶性癌,生长慢。儿童甲状腺癌最常见为乳头状癌。细胞分化良好,呈柱状,癌体多位于甲状腺实体中间,有包膜,后期可侵犯周围组织,发生局部性转移或颈淋巴结转移,血行转移多至肺或脑组织。病人多因肿大的颈淋巴结(转移性癌)前来就诊,此时甲状腺内的原发性癌肿可不显著。

2.滤泡细胞癌 滤泡状癌仅次于乳头状癌,滤泡细胞膜较厚,核分裂多见,趋向于经血流转移,淋巴转移少见,故多见远处转移,而颈淋巴结转移不多见,多转移至肺或骨骼,有时在临床上以骨折而就诊。多见于中、老年者, 其恶性程度低的,其在甲状腺内的癌可相似于一般的腺瘤,历经10~20年而不发生转移。

3.未分化癌 未分化癌儿童少见,15岁前尚未见报道, 主要见于老年。细胞及胞核大小不等,形态不一有大量核分裂,短期内发生严重的局部浸润。

常为一侧甲状腺块物,无压痛,表面不规则,坚硬,并且固定不动,边界不清楚。恶性程度高,生长快,常浸润至邻近颈部结构,并向颈淋巴结、肺、骨等处转移。

4.髓样癌(又称滤泡旁细胞癌) 临床上罕见。病理由成团的空泡状核的大细胞组成。起源于甲状腺组织内的C细胞。见于各种年龄(5~80岁),较小的肿瘤几乎总是位于一叶的上后部分。此癌好发生钙化,其他甲状腺肿瘤如发生钙化,往往在X线片上显影浅淡,但均匀,髓样癌的钙化与之不同,则以浓密和不均匀分布为特征。此外,测到血清降钙素升高,有助诊断。

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