治疗先天性甲低

治疗原则：早期诊断,早期治疗，终身服药，甲状腺素从小剂量开始，定期随访。新生儿一旦发现甲状腺功能低下应立即接受T4治疗,以尽快恢复正常的甲状腺功能。治疗的时间和是否接受足够的治疗与神经系统后遗症相关。暂时性甲低者，一般需正规治疗1～2年后，停药1.5个月，再复查甲功,如正常，可停药。

药物及剂量：首选的治疗药物为LT4 (L-左旋甲状腺素钠，优甲乐),不推荐用三碘甲状腺原氨酸(T3 ) ,首次剂量10～15μg·kg- 1 ·d-1 ,更高的首次治疗剂量(12～17 μg·kg- 1 ·d- 1 )能够使血清T4 在3 d内恢复, TSH在2周内恢复到正常范围, 保持T4在正常上限(10~16ug/dl)。新生儿：10~15ug/kg.d;QD，婴儿：6～8 ug/kg.d，儿童：5~6 ug/kg.d，剂量需个体化。持续应用1个月，复查T4 和TSH，治疗2～4周首次复查;前6个月每1～2 个月复查1 次; 6 个月～3 岁每3 ～4个月复查1次; 3岁以后每6～12个月复查1次。治疗目标：使TSH恢复正常水平; T3 和T4 保持在正常范围的较高水平(50%以上) 。

注意事项：(1)治疗期间避免食用大豆、纤维素和含铁丰富的食物,这些成分均能够影响T4 的生物利用度。(2) 1周后复查FT4 ,以保证合适的血清T4升高速度。(3)治疗2周内T4应该至少升高至100 μg·L - 1 , FT4 升高至26 pmol·L - 1。TSH应该在1个月内恢复正常。(4)LT4 的剂量应根据血清FT4、TSH水平和临床表现调整。(5)在治疗的前3 d,血清总T4 和FT4 应在正常参考范围的较高水平(50%以上) ,血清TSH 应控制在0. 5 ～2. 0 mU·L - 1。(6)神经垂体素(垂体后叶素)的抵抗作用可能延迟血清TSH的恢复,而导致患儿血清T4 水平正常或增高,而TSH却增高。对于这类患儿,用药剂量应根据血清T4水平来调整。治疗中应监测药物过量：短期可有甲亢症状，长期(3~6月)过量可致骨质松，颅缝早闭甚至骨龄超前。为保证生长发育需要，应供给充分热卡及营养、VitD、钙剂等。

预后评估：如果患儿甲状腺扫描结果显示腺叶缺失或异位,甲状腺功能低下一般会持续终生。如果患儿TSH < 50 mU·L - 1 ,在新生儿期没有增加,则尝试在3岁后中断治疗,如果治疗终止后TSH增加,则甲状腺功能低下一般会持续终生。早期治疗者生长发育正常，骨龄在1~2岁时正常，大部分智能发育正常，少数较差。智能发育差的原因有：替代开始晚，L-T4量低，诊断时T4极低，其脑发育在宫内已受损严重。

获得性甲低

无症状且甲状腺功能正常者不需治疗，部分可自行缓解。有甲状腺肿大伴TSH升高或T4低者给L-甲状腺素，100-300ug/d，维持TSH在正常范围，T4接近上限。部分病人需终身替代治疗。

对肿大明显致压迫症状的青春后期或成人，可手术治疗，术后替代治疗。