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小儿赖特综合征

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三、症状

90%患者在前驱感染后3~30天(多数在2周内)发病。首发症状以尿道炎居多,其次为结膜炎和关节炎。80%的患者有中~高度发热,每天1~2个高峰,多不受退热药影响,通常持续10~40天自行缓解。热退后多伴有关节炎消退。

1.泌尿、生殖系表现 该系统症状的发生率达90%以上,最常见为尿道炎,可有浆液性或浆液脓性分泌物。排尿时有烧灼感或剧痛,尿道口红肿,可并发膀胱炎。也可见龟头炎,发生率为23%~50%,表现为无痛性浅表糜烂,周围为环状红斑。起病时可仅为小疱,破裂后形成浅表糜烂。包皮的冠状缘及龟头附近也被波及。有时龟头炎可先于其他症状出现,或仅有龟头炎而无尿道炎。女性患者尿道炎较少见。

2.关节症状 关节症状在三联征中最为突出,发生率达90%以上,有剧烈疼痛及烧灼感,进而肿胀。关节炎多在病程第2周出现,从单关节受累发展至多关节,好发于负重的下肢关节,如膝关节及踝关节,也见于手指、足趾、腕、髋、脊柱关节。应用镇痛剂后数天内即可缓解。一般预后良好,据报道有5%残留足关节的永久畸形。关节渗出液培养无菌生长。

3.肌肉骨骼病变 除关节炎外,瑞特综合征还表现有三种典型的肌肉骨骼病变:

(1)腊肠指(趾)(sausage digit toes):整个手指或足趾的弥漫肿胀,称腊肠指(趾)(sausage digit toes)。

(2)骨膜炎:尤其在跟腱或髌腱附着点的肿胀或触痛,跟骨底面和足底筋膜炎,常引起“痛性足跟综合征”。

(3)骶髂关节炎:下背痛,多系骶髂关节炎所致,常为非对称性,经常并发韧带骨赘。

4.眼部症状 2/3的病例有眼部症状,眼结合膜炎是本病三联征之一。一般先从下眼睑开始,呈均匀平坦光滑略带紫色。轻度者可无症状,中度结膜炎患者眼内有沙砾感并有稀薄浆液性分泌物。在睑结膜及穹隆部呈均匀性炎症,局部充血可扩展至球结合膜部。重症病例有眼痛、畏光等症状及球结膜水肿。病变多为两侧性。80%患者的结膜炎在1~4周内自行缓解。此外,尚可见到角膜炎、巩膜炎、虹膜炎、虹膜睫状体炎,角膜溃疡等,角膜炎的发生率为3%~8%。眼症状可在数天或数周内消失。

5.其他症状 皮肤黏膜病变常见。皮疹初起为淡黄色水疱,继而破溃后形成溃疡,多发生于生殖器、掌跖、上腭、咽部。皮疹常结痂和上皮角化。口腔病变也可见于舌、颊、唇和软腭的黏膜,在悬雍垂及扁桃体周围可见进行性融合性红斑。舌面上见红色乳头或表浅糜烂。约10%患者可有心脏异常,如心肌炎或心包炎,心电图呈各个部位的传导阻滞。约1%患者有神经系统异常,常见者为多发性周围神经炎、暂时性偏瘫和脑膜脑炎。呼吸道病变占8%,可表现为肺部浸润病灶及胸膜炎。尚见腹泻、腮腺肿大等表现。

本病的诊断要点包括:尿道炎、关节炎、结膜炎三联症同时或在短期内先后出现;皮肤及黏膜的特征性损害;发热、白细胞增多、血沉增快、血清免疫球蛋白增高、C反应蛋白阳性;尿道分泌物、结膜分泌物、滑膜液及大便病原菌检查阳性;X线特征性表现;除外类风湿性关节炎、强直性脊柱炎、白塞病等。

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