CBN是4岁内婴幼儿最常见的中性粒细胞减少类型，90%发生于14个月内。临床表现可为婴儿严重的感染，也可无任何症状。感染如蜂窝组织炎，乳突炎，中耳炎，咽炎和肺炎，偶尔可发生脑膜炎和败血症。病原菌主要为革兰阳性菌。中性粒细胞计数>400/mm3时，其感染发生率并不高于正常同龄儿;随年龄增长感染发生率也会逐渐下降。

反复测定外周血粒细胞计数发现持续低下(可时而低下时而正常，但非周期性)可做出诊断。