1.视交叉前型 常表现为进行性视力下降和突眼，在婴幼儿多以眼球震颤、斜视为首发症状，眼底检查可见视盘静脉的扩张和视盘的水肿，病程较长时可见视盘的萎缩。

2.弥漫视交叉型 多表现为视敏度下降和双侧视野的缺损，内分泌症状和脑积水较为罕见，此类患儿多合并有神经纤维瘤病的其他表现(如皮肤色素沉着等)。

3.视交叉-下丘脑型 临床症状多与年龄相关：

(1)小于2岁：小于2岁的幼儿多表现为脑积水、发育延缓、视力减退和间脑综合征。

(2)2～5岁：2～5岁的患儿，内分泌紊乱是最常见，可表现为性早熟或生长迟缓，大约有半数以上的患儿有视力障碍。

(3)儿童：年龄稍大的儿童以视力障碍和视丘下部的损害(嗜睡、尿崩、间脑癫痫等)最为多见。

儿童表现有无痛、无搏动性突眼，伴有视力进行性下降时，应引起本病的高度注意，应行神经眼科学和神经放射学检查。部分患者可以内分泌障碍和下丘脑受压表现为首发症状就诊。