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小儿韦格纳肉芽肿

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八、治疗

(一)治疗

可用肾上腺皮质激素口服,剂量为1mg/(kg·d),待病情得到控制,可逐渐减量维持。须联合应用环磷酰胺。严重病例,需用甲泼尼龙冲击后,改为泼尼松1mg/(kg·d)口服,4周后再改为隔天服。口服泼尼松的同时加用环磷酰胺剂量为2mg/(kg·d)。如此治疗,待缓解1年后如无复发,可逐渐将环磷酰胺减量,如每2个月减25mg。环磷酰胺的疗程为28个月。由于长期用环磷酰胺副作用较大,也可应用甲氨蝶呤作为维持治疗。

(二)预后

本病预后严重。仅有上呼吸道症状者可以长期存活,但常遗留破坏性创痕。如能早期诊断、及早治疗,早期应用肾上腺皮质激素加免疫抑制剂联合治疗,可以阻止病程的进展,5年存活率达95%。

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