在血管瘤受累区域常有严重水肿、静脉炎、血栓形成和溃疡。直肠及结肠常有多发性静脉石。常伴动、静脉瘘，且有因动、静脉分流引起充血性心力衰竭的报道。可伴内脏肥大并指(趾)、脊柱裂和皮肤色素沉着，眼部表现有单侧先天性青光眼、眼球内陷、结膜毛细血管扩张虹膜缺损视网膜静脉曲张及脉络膜血管瘤等。还可有先天性静脉曲张、淋巴管瘤，或上述情况的任何联合。
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