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小儿先天性高氨血症

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一、概述

小儿先天性高氨血症是由于尿素合成的先天性代谢异常,体内各组织各种氨基酸分解代谢产生的氨以及由肠管吸收进来的氨进入血液,形成血氨,致血氨增高,造成神经系统功能损害的疾病。

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