本病征须与强直性肌萎缩鉴别，后者有肌萎缩同时存在，但初期常无肌萎缩现象，但常并发秃发，睾丸萎缩，白内障等症状，且对叩击及电流刺激无强直性反应可助鉴别。
强直性肌萎缩(myotonicdystrophy)：为一种少见的家族遗传性疾病，以远端肌萎缩合并肌强直为主要症状。往往并发肌肉以外的萎缩现象如生殖腺萎缩、秃发、白内障等。发病多在青年期，但亦可在婴幼儿中出现。属于染色体显性遗传。