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小儿先天性睾丸发育不全

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八、治疗

(一)治疗

患者自11~12岁开始应进行雄激素疗法。一般应用环戊丙酸酯(cyclopentylproplonate ester),开始每次肌注50mg,每3周1次,每隔6~9个月增加剂量50mg,直至达到成人剂量(每3周250mg)。对较年长的病人,开始剂量和递增用量均可加大以便收效较快。国内目前较常用的是十一烷酸睾酮(testosterone undecanoate)又称安雄(andriol),为睾酮的衍生物,有较强的雄激素作用和蛋白同化作用。油剂针剂每支250mg,每月注射1次,连续4个月。注射后通过淋巴系统缓慢吸收,血药浓度峰值时间为2天,药效可维持1个月。口服剂型每粒40mg,易被胃肠道吸收,2.5~5h达高峰,10h后恢复原先水平。口服起始量为120~160mg/d,分3次服用,连续2~3周,然后改为维持量40~120mg/d。由于十一酸睾酮通过淋巴系统吸收,不经过肝脏,故对肝功能无影响。

自青少年期起辅以雄激素治疗,常可见其学习技能水平提高,与正常儿差距缩小,变得开朗,自信力增强,但停止治疗后有的又复后退。

(二)预后

先天性睾丸发育不全患者根据其染色体核型可初步判断其预后,核型中X染色体越多,预后越差,其次早期诊断,尽早治疗对患儿症状的改善也很有关系。

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