应与溶骨性骨肉瘤、骨巨细胞瘤、软骨肉瘤、网状细胞肉瘤及转移性肿瘤相鉴别。 根据临床表现健康搜索，结合组织病理即可诊断。
重要病理改变该病最有特征的为由内皮细胞排列而成的腔内乳头样结构。 一般病理改变 a 管腔表现为立方形或圆柱形的内皮排列，有时则为鞋钉样改变， b乳头结构与肾小球相似，其中心结构表现为嗜酸性和透明性， c 肿瘤细胞成簇或散在分布， d 内皮细胞表现为多形性、深染、可见核丝分裂相。
病理鉴别诊断血管内乳头状内皮细胞增生：普遍扁平的内皮细胞，并有血栓基质形成。肾小球样血管瘤：该病表现出腔内乳头样内皮细胞排列。 临床特点 a交界性血管肿瘤，低度恶性表现， b 好发于儿童及青少年， c 表现为头颈部及肢端的弥散性肿块或皮内肿瘤， d 皮肤损害可渐增至4cm～9cm大，
e可发生局部浸润和区域淋巴结转移， f 治疗上采用充分切除外加放疗和区域淋巴结清扫， g 可有局部复发。
