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先天性肺动静脉瘘

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二、病因

(一)发病原因

较常见先天性发育畸形,胚胎期肺循环动静脉间毛细血管吻合支扩大,形成肺动静脉间异常交通。约1/3患者呈肺内多发病灶,属显性遗传。

(二)发病机制

先天性肺动静脉瘘呈多发性(66%)或单发性(34%),多位于两肺下叶内侧或肺外周胸膜下。肉眼观察呈球形,暗红色,直径1mm至数厘米,但微小病变则仅能通过肺活检经镜检证实。镜检表现为薄壁血管腔,异常扩张呈囊状,管壁组织退行性变。扩张的传入动脉与传出静脉相连接。

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