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先天性髋关节脱位

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三、症状

1.临床表现

(1)新生儿和婴儿期的表现:

①症状:

A.关节活动障碍:患肢常呈屈曲状,活动较健侧差,蹬踩力量位于另一侧。髋关节外展受限。

B.患肢短缩:患侧股骨头向后上方脱位,常见相应的下肢短缩。

C.皮纹及会阴部的变化:臀部及大腿内侧皮肤皱褶不对称,患侧皮纹较健侧深陷,数目增加。女婴大阴唇不对称,会阴部加宽。

②检查:

A.Ortolani试验和Barlow试验:适用于自出生至3个月之间的先天性髋关节脱位,由Ortolani于1935年首先提出,由Barlow 加以改良。Ortolani的方法是将患儿两膝和两髋屈至90°,检查者将拇指放在患儿大腿内侧,食指、中指则放在大转子处,将大腿逐渐外展、外旋。如有脱位,可感到股骨头嵌于髋臼缘而产生轻微的外展阻力。然后,以食指、中指往上抬起大转子,拇指可感到股骨头滑入髋臼内时的弹动,即为Ortolani试验阳性。Barlow试验与Ortolani试验操作相反,检查者使患儿大腿被动内收、内旋,并将拇指向外上方推压股骨大转子,可再次感到一次弹动。

B.Allis征(Galezzi征):使新生儿平卧,屈膝85°~90°,两腿并拢,双足跟对齐,如有本病,可见两膝高低不等。这是患侧股骨上移所致。

C.套叠试验:使患儿平卧,患侧髋膝关节各屈曲90°,检查者一手握住其股骨远端和膝关节,另一手压住其腹股沟,在提推患肢膝部时,如感到大转子随之上下活动,则为套叠试验阳性。

D.髋膝屈曲外展试验:使受检婴儿平卧,髋膝关节屈曲,检查者双手握住其膝部,拇指在膝部内侧,其余的四指在膝部外侧,正常的婴儿一般可外展80°左右,若仅外展50°~60°,则为阳性,只能外展40°~50°为强阳性。

(2)幼儿期的表现:

①症状:

A.跛行步态:跛行常是小儿就诊时家长的惟一主诉。一侧脱位时表现为跛行;双侧脱位时则表现为“鸭步”,患儿臀部明显后突,腰前凸增大。

B.患肢短缩畸形:除短缩外,同时有内收畸形。

②检查:

A.Nelaton线:髂前上棘与坐骨结节连线正常时通过大转子顶点,称为Nelaton线,髋关节脱位时大转子在此线之上。

B.Trende lenburg试验:嘱小儿单腿站立,另一腿尽量屈髋、屈膝,使足离地。正常站立时对侧骨盆上升;髋关节脱位后,股骨头不能托住髋臼,臀中肌无力,使对侧骨盆下降,从背后观察尤为清楚,称为Trende lenburg试验阳性,是髋关节不稳定的体征。

2.分类

(1)根据股骨头与髋臼的关系分类:一般可将其分为以下3种类型:

①先天性发育不良:股骨头仅略向外移,Shenton线基本正常,但CE角可减小,髋臼变浅,Dunn称此为先天性髋关节脱位Ⅰ级。

②先天性半脱位:股骨头向外上方移位,但仍与髋臼的外侧部分形成关节,Shenton线不连续,CE角小于20°,髋臼变浅,属Dunn分类Ⅱ级。

③先天性完全脱位:股骨头完全在真性髋臼以外,与髂骨的外侧面形成关节,逐渐形成假髋臼,原关节囊则嵌夹于股骨头与髂骨之间,属Dunn分类Ⅲ级。

(2)根据脱位的程度分类:孙材康参照Zionts的标准,分为以下4度:

①Ⅰ度脱位:股骨头骺核位于Y线以下、髋臼外上缘垂线之外。

②Ⅱ度脱位:股骨头骺核位于Y线与Y线的臼上缘平行线之间。

③Ⅲ度脱位:股骨头骺核位于臼上缘平行线高度。

④Ⅳ度脱位:股骨头骺核位于臼上缘平行线以上,并有假臼形成。

依据病史、临床表现、体征、X线片检查及测量,即可成立诊断。

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