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先天性眼球震颤

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四、检查

血液中锰、铜浓度的测定,部分患者可增高。

主要包括震频、振幅和震强的检查。震频(frequency,F)、振幅(amplitude,A)和震强(intensity,I),这3项指标是判断眼震的程度、评价治疗效果的最重要的客观指标,获得这3项指标的最佳手段。在目前来说,除了直接录像外,就是眼震电图检查(electro nystagmus graphy,ENG)。

采用日本光电株式会社生产的AC-NEUROPACK IV Mini眼电生理仪的EOG程序,进行眼震电图描记,提出将震频、振幅和震强(I=F×A)各划分4级的分级标准?

F1≤100次/min

F2=101~200次/min

F3=201~300次/min

F4>300次/min

A1≤100μV

A2=101~200μV

A3=201~300μV

A4>300μV

Ⅰ1≤100×100(即1×104)μV·次/min

Ⅰ2=1.0001×104~4×104μV·次/min

Ⅰ3=4.0001×104~9×104μV·次/min

Ⅰ4≥9.0001×104μV·次/min

ENG除可描记上述客观指标获得诸眼震参数(nystagmus parameter)外,还可清楚地显示有无休止眼位及休止眼位的位置,同时更可显示眼震的方向和类型,是水平或垂直;是跳动型或是钟摆型,跳动型眼震的ENG呈锯齿波(图1A,B),钟摆型眼震的ENG呈正弦波。所以,ENG检查可得到6个重要数据和客观指标,即F、A、I、休止眼位和震型与震向,以及闭眼或在黑暗中睁眼时眼震是否消失等。因此,ENG是先天眼震的重要检查项目,基本上是一项必查项目,没有此项检查,无法精确地判定眼震的轻重程度,也不易客观评价病人的治疗效果。

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