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小舞蹈病

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八、治疗

(一)治疗

1.一般处理 传统的治疗方法是,即使无急性风湿热征象亦应卧床休息、镇静和预防性抗生素治疗等。避免强光、嘈杂等刺激;床垫床围宜柔软,以免四肢因不自主运动而受伤;饮食以富营养及易于消化吸收的食物为主,有吞咽困难者给以鼻饲。

2.病因治疗 首先应防治风湿热。风湿热确诊后应给予青霉素治疗,一般用普鲁卡因青霉素肌内注射,40万~80万U,1~2次/d,2周为一个疗程,亦有主张长期应用青霉素以预防风湿热的发生。青霉素过敏者,可予口服红霉素或四环素。此外需同时服用水杨酸钠1.0g,4次/d,或阿司匹林0.5~1.0g,4次/d。小儿按0.1g/(kg·d)计算,分次服用,于症状控制后减半用药。治疗维持6~12周。风湿热症状明显者,可加用泼尼松或泼尼松龙,10~30mg/d,分3~4次口服,以后逐渐减量,总疗程需2~3个月。可防止或减少复发,并控制发生心肌炎和心瓣膜病。为了预防链球菌感染,有报道建议连续预防性每天口服青霉素,直至约20岁。

3.对症治疗 舞蹈症状可选用地西泮5mg,硝西泮7.5mg,丁苯那嗪(tetrabenazine)25mg;泰必利50~100mg或氯丙嗪12.5~25mg;以及氟哌啶醇0.5~1mg,均2~3次/d口服。后三种药需注意锥体外系副反应,故在用药中应严密观察。个别患儿应用苯巴比妥后,可有更加兴奋与不自主运动反而加剧的反常反应,应即改用其他药。有严重躁动不安者,可给地西泮10mg,静脉徐缓注射,或用氯丙嗪25mg肌内注射。上列各药的剂量,应视儿童年龄大小酌情增减,以达到安静为止。

部分患者舞蹈动作恢复后,经一定时日可复发,故应予定期随访观察。

(二)预后

预后良好,本病为自限性,即使不经治疗,3~6个月后也可自行缓解,治疗可缩短病程。约50%的病例经3~10周的时间可恢复,但亦有持续数月或1年以上者。1/5~1/3的患者可在间隔不定的时间后再次复发。间歇期可经数周、数月或数年不等。

女性患者舞蹈病可于以后初次妊娠中或口服避孕药中复发或首次发作,在妊娠期发作者称妊娠舞蹈病。伴发风湿性心脏病者预后较差。有的患者可遗有性格改变或神经症。在小舞蹈病的患者中,如不给予适当治疗,有50%~75%最后表现风湿热的证据,另有25%~35%不论有无风湿热的其他表现,以后均出现心脏瓣膜的损害。预后主要取决于心脏合并症的转归。

  

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