1.主要与脂肪浸润或脂肪肥大的区别。由于其无包膜包裹，病变轮廓不清楚，并且侵及心肌组织。有时还要与心外膜结节,如迷走的甲状腺区别。

2.要与房间隔脂肪瘤性肥大相鉴别，房间隔脂肪瘤性肥大可能不是一种真正的肿瘤，而是无包膜的脂肪组织增生。比真正的脂肪瘤更多见。房间隔脂肪瘤性肥大因发生在房间隔的下部距心脏的房室传导组织较近，故常有各种心律失常出现。有人复习32例脂肪瘤性肥大患者，28%患者的死亡直接与该病有关。70%的病人的年龄大于60岁。二维超声心动图和CT无疑增加对这种肿瘤的经验。