眼部神经纤维瘤病预防目前缺乏行之有效的预防措施，早期发现、早期诊断、早期治疗对预防本病具有重要意义。进行遗传咨询。预防措施包括避免近亲结婚、携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等，防止患儿出生。散发者早期发现和治疗，可延长存活期。
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