远端肾小管性酸中毒，为先天性疾病，目前没有特效疗法。饮食上以碱性食物、富含钾食物(西瓜、桔子)、含维生素D(鱼肝油)的食物为宜。

远端肾小管性酸中毒患者忌食用：

易于使血糖迅速升高的食物：白糖、红糖、冰糖、葡萄糖、麦芽糖、蜂蜜、巧克力、奶糖、水果糖、蜜饯、水果罐头、汽水、果汁、甜饮料、果酱、冰淇淋、甜饼干、蛋糕、甜面包及糖制糕点等。

易使血脂升高的食物：牛油、羊油、猪油、黄油、奶油、肥肉，对富含胆固醇的食物，更应特别注意，应该不用或少用。