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原发性高脂蛋白血症与黄瘤

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八、治疗

(一)治疗

1.减肥,积极参加体育运动,戒烟酒。

2.避免高脂饮食,限制热量摄入。

3.药物治疗 多种降脂药均可有效降低血脂,但停药后血脂又复上升。

(1)胆酸螯合剂:可阻止胆酸、胆固醇从肠道吸收,促进胆固醇降解。常用的药物有考来烯胺(消胆胺)4~5g/次,1~6次/d,每天总量<24g,从小剂量开始。此药有特殊异味,会影响食欲,也可能出现便秘副作用。

(2)HMG-CoA还原酶抑制剂-他汀类降脂药:为内源性胆固醇合成抑制剂。常

用的有洛伐他汀(美降脂)、辛伐他汀(舒降之)、普伐他汀(普拉固)等,国产的血脂康主要也含洛伐他汀,1~2粒/次,2~3次/d,饭后服,对降低胆固醇作用较显著。

(3)贝特类药物:通过激活过氧化物酶体激活型增殖体受体(PPAR-r),增加脂蛋白脂酶(LPL)与Apo AⅠ,APo AⅡ的基因表达,使血中Apo AⅠ,AⅡ,HDL及LPL均增加,减少Apo C Ⅲ,导致CM、极低密度脂蛋白加速降解,降低血三酰甘油、低密度脂蛋白水平。苯扎贝特(必降脂)0.2g/次,3次/d;吉非贝特(诺衡)2粒/次,2次/d;非诺贝特(力平脂微粒化胶囊)200mg/次,1次/d。

(4)普罗布考(丙丁酚):能抑制Apo B合成,减少低密度脂蛋白。0.5/次,2次/d。

(5)其他药物:烟酸1~2g/次,3次/d;烟酸肌醇(烟酸肌醇脂)0.2~0.6g/次,3次/d;阿昔莫司(乐脂平)0.25g/次,3次/日。鱼油类w-3脂肪酸5~10g,2次/d,多烯康1~8g,3次/d。服上述药物均应定期监测肝肾功能。

4.黄色瘤增生的局部治疗 对局限性数目较少的损害,可用液氮冷冻疗法、电离子手术、激光等物理治疗。大的损害可行外科手术切除。

(二)预后

1.脂肪肝可发展为肝硬化,胰腺上脂肪沉积,可导致2型糖尿病及IGT。预后不乐观。

2.急性高乳糜血症及严重的高三酰甘油血症 乳糜微粒阻塞了胰毛细血管造成局部胰坏死,释放消化酶造成胰腺自身溶解坏死。预后差。

3.家族性高Ch血症 患动脉硬化的男性杂合子患者可并发心肌梗死。第一次出现心肌梗死的年龄为41岁,其预后不佳。

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