本病需与肌上皮涎腺炎、恶性混合瘤、腺泡细胞癌、黏液表皮样癌、腺样囊腺癌、未分化癌等区别。特别是黏膜相关性淋巴瘤与肌上皮涎腺炎的区别较困难，后者常被误诊为“假性淋巴瘤”，免疫组化和流式细胞仪对区别二者是有帮助的，大多数恶性淋巴瘤可显示异常的免疫表型和免疫球蛋白轻链限制，分子遗传学分析可显示免疫球蛋白基因重排为单克隆性。
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