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原发性小肠淋巴管扩张症

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三、症状

水肿和腹泻是主要症状。水肿开始是间歇性,以后转为持续性,少数病例的水肿为非对称性。不对称水肿从婴儿或儿童期开始者,多属先天性Milroy病,如发生在上臂,可有黄甲。由于患者有大量蛋白质丢失,引起严重的低蛋白血症,后期水肿转为对称。大多数患者有轻度脂肪泻和吸收不良综合征,如在10岁内出现,会有发育迟缓。多数病人有腹泻,约半数病人粪便中含有乳糜液。脂肪泻使维生素D丢失,严重脂肪泻可引起低钙性抽搐。黄斑水肿可引起失明,但罕见。在发病过程中,约半数会出现腹腔或胸腔乳糜积液,其低胆固醇血症可与肾病综合征的腹水相区别。

免疫球蛋白的丢失,使血中IgA、IgM和IgG显著降低,只有正常人的50%。但患者对抗原的应答仍完好,能产生相应的抗体。淋巴细胞的溢漏可引起外周血淋巴细胞减少,这是一种具有特征性的临床表现。淋巴细胞的丢失主要是T细胞,可严重影响细胞免疫功能。虽然免疫功能低,机会菌感染却少见。小肠X线检查有75%显示异常。Conniventes瓣因水肿而又大又厚,有分泌增多,肠腔稍扩张。此时淋巴管造影几乎均示异常。

年轻患者有水肿,特别是非对称性,有低蛋白血症,不能用肝病或肾病解释者应怀疑是本症;如同时有免疫球蛋白的降低和外周血中淋巴细胞减少,则更有可能。肠道蛋白质的丢失,可用131I,或51Cr-清蛋白来检测。本病的确诊有赖于小肠黏膜活检。病理上见到肠绒毛结构严重扭曲,绒毛的中央乳糜小管明显扩张,其中含有充满脂质的巨噬细胞。电镜下可见肠细胞之间和固有层细胞外间隙中有乳糜微粒。这些表现具有诊断意义。

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