原发性直立性低血压病最突出的表现是卧位时血压正常，直立时血压迅速而显著降低，收缩压降低超过30mmHg，舒张压降低超过20mmHg，但心率无变化。因血压降低可产生一系列脑缺血、缺氧表现，轻者直立时逐渐发生眩晕，重者可立即发生晕厥，以致被迫长期卧床休息，卧下后眩晕或晕厥症状多能缓解。此外，可出现自主神经损害的症状如皮肤干燥，出汗少、排尿、排便障碍和性欲减退及勃起功能障碍等。由于本病常累及中枢神经系统，部分病例可逐渐出现眼外肌麻痹、肢体僵硬伴粗大震颤、表情呆板、动作迟钝和慌张步态等锥体外系损害症状;步态蹒跚、共济失调、语言不清、眼球震颤等小脑受损的症候以及肌张力痉挛性增高、腱反射亢进、病理神经反射阳性、发音困难等锥体束受损的症状。少数病人有感觉异常、智能减退现象。这一类病人因有中枢神经系统损害，亦称为中枢型，即Shy-Drager综合征。若无中枢神经系统损害，仅有直立性低血压和周围自主神经功能不全者称周围性直立性低血压病。

根据本病临床表现诊断不难，但应注意以下几点：

1.部分病人直立性低血压不是即刻发生，需站立1～3min后才发生，因此，当怀疑本病时，至少要等待5min。

2.正常人起立时也会发生短暂的血压下降 但波动不大，且1～2min内恢复，遇此情况不要误诊为本病。在晕厥方面，除本病外，应除外血管迷走神经反射、颈动脉窦过敏、排尿性晕厥和严重心律失常(如完全性房室传导阻滞、病态窦房结综合征等)病症所致的晕厥。