(一)发病原因其病因未明。视网膜母细胞瘤患者放疗后有发生眶周骨软骨肉瘤的倾向，提示其发生与放射性照射有关。(二)发病机制骨源性肉瘤可能来源于有骨分化能力的间质细胞，在骨Paget病和骨纤维异常增殖症时有较多机会发生骨肉瘤。
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