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眼眶骨纤维异常增殖症

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八、治疗

(一)治疗

原则是手术治疗。由于本病是临床进展缓慢的良性病变,对于病变小,无症状者可暂缓手术。但应定期影像学检查,同时观察瞳孔、视盘、视野、色觉等情况,以便于早期发现视神经压迫现象。视神经受压、病变进展快、严重的外观缺陷应视为手术适应证。手术的基本原则是:尽可能完整切除病变,同时最大限度保持器官生理功能和美容效果。根据位置的不同,手术基本术式有4种:①Caldwell-Luc入路。②Weher-Fergusson入路。③颅-面联合入路。④Fish入路。术中凿除病变时可能出血较多,特别是儿童,应注意补充血液。及时用骨蜡止血,有报告术中使用液氮冷冻方法,既有止血作用,又可预防复发。普遍认为药物和放射治疗无效,此外尚有人认为放射治疗可导致恶性变。

(二)预后

视力预后随各种病例而有差别,累及上颌骨、额骨或筛骨等常不引起失明。然而,当蝶骨受累,视神经受压迫可发生极度视力丧失。若早期发现视神经受累,失明常常可防止。对大多数患者,生命预后尚好。此种良性病变可引起软组织恶性肿瘤,或者自发或者放疗之后。因此,细心对患者的追踪随访是必要的。

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