眼眶畸胎瘤应与出生后进行性眼球突出，例如毛细血管瘤和较少见的横纹肌肉瘤相鉴别。
横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma)：是发生自胚胎间叶组织的恶性肿瘤，发生率次于恶性纤维组织细胞瘤和脂肪肉瘤，居软组织肉瘤的第三位。
血管瘤(haemangioma)：是先天性良性肿瘤或血管畸形，多见于婴儿出生时或出生后不久，它起源于残余的胚胎成血管细胞，活跃的内皮样胚芽向邻近组织侵入，形成内皮样条索，经管化后与遗留下的血管相连而形成血管瘤，瘤内血管自成系统，不与周围血管相连。