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眼眶内静脉曲张

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三、症状

本病虽为先天性血管异常,一般在青少年时期才出现症状,缺乏性别倾向,多侵犯一侧眼眶,左、右侧相等,偶有发生于两侧眶者。

1.体位性眼球突出 低头、弯腰、咳嗽、憋气(Valsalva’s maneuver)等造成颈内静脉压增高的原因均可引起患侧眼眶突出。如导入血管粗大,数秒钟内引起明显眼球突出,直立时眼球突出消除也较快。交通血管不畅者,低头之后数分钟才能出现体征,消失也较慢。体位性眼球突出差值一般在3~14mm,严重者眼球可脱出于睑裂之外。眼球突出的方向根据异常血管所在位置而有不同,因畸形血管多在肌锥内,临床上多为轴性突出。眼球突出后伴有眶内压增高症状,如眶区胀痛、恶心、呕吐、视力减退、复视、眼球运动障碍和眼睑遮盖眼球等。这些症状于直立后消失。

2.眼球内陷 长期眶内畸形静脉充血,压迫脂肪组织,使之吸收,体积减少,直立时眼球内陷,严重者两眼突出度差值可达6mm或以上,眼球及其周围之眼睑均内陷,眶缘显露(图1)。

3.眼球搏动 婴幼儿时患病,扩张的血管压迫眶上裂,使该裂扩大,脑搏动通过眶上裂传递至眼眶,引起眼球搏动。这种搏动在眼球内陷时更为明显。与动静脉瘘、脑膨出的眼球搏动不同,后两种情况均伴有直立时眼球突出。

4.反复眶内出血 曲张的血管管腔大,管壁薄,任何原因的颈内静脉压力增高,均可引起畸形血管破裂出血,突然发生眼球突出。出血弥散至结膜下或皮下吸收。少数病例,甚至 眶内出血是第一临床体征,数年后才出现体位性眼球突出。

5.视力丧失和视神经萎缩 在眼眶静脉曲张,多数病例视力正常。Rosenblum等称其中15%病例视力自发丧失。国内因静脉曲张自发黑?占3%~6%。视力丧失原因:①眶尖部出血;②大范围血栓形成,眶压增高,影响视神经供血;③高度眼球突出,视神经过度拉长。无论何种原因,均对视神经构成损害,最终引起视神经萎缩。个别病例因栓塞阻断了与体循环的联系,体位性眼球突出可自行缓解。

6.结膜、眼睑和其他部位的静脉异常 结膜血管团多见于下穹隆部或内侧,这是眶内静脉异常血管向前的延续。眼睑、额部可见粗大静脉呈紫蓝色网状或条状,直立时凹陷,低头时充血扩张,延长至发髻内与颅内异常血管沟通,可扪及骨孔。硬腭、颊黏膜以及颌面部也可见紫蓝色血管性肿物,这些多发性肿物是先天发育异常的佐证。

90%间歇性眼球突出和95%体征性眼球突出由本病引起,病变可能在结膜、眼睑和眼眶。同时结合影像学表现尤其是眶静脉造影结果可以确定诊断。

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