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眼类肉瘤病

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二、病因

(一)发病原因

病因还不清楚,目前的假设认为:类肉瘤病是在异常的人体免疫功能基础上,遭受某种病原体感染所致。各种病原体中,争论最为热烈的是结核杆菌。历史上曾认为类肉瘤病为结核感染的一种少见的形式,但类肉瘤病肉芽肿中不能或罕能分离出结核杆菌;对结核菌素试验无或仅有微弱反应;抗结核药物治疗无效等,均否定了结核杆菌为本病病因的推测。此外,不典型分枝杆菌及某些疱疹病毒如单纯疱疹、Epstain-Barr病毒感染与本病的联系也未能完全证实。

本病有免疫遗传背景。1997年Ishihara等调查北欧地区人群发现,HLA-B8、HLA-DR阳性者,易患类肉瘤病。

(二)发病机制

近年的研究认为,此病是一种自身免疫性疾病。自身抗原可能与单核细胞有关。患者的免疫学改变特征性地表现为外周血中CD4 细胞降低,CD4 细胞与CD8 细胞比值下降(=0.8)。但在受累组织中CD4+ 细胞增加,CD4 细胞与CD8+ 细胞比值增高(=1.8)。有研究表明受累组织中CD4 细胞被激活,释放IL-2和其他细胞因子,主要通过细胞免疫应答引起炎症和组织损伤。

不同种族发病的差异及不同类肉瘤病患者临床表现的差异,提示免疫遗传因素在发病中起着一定作用。HLA抗原分型发现,在伦敦的白人患者中,HLA-B8抗原阳性者易于发生急性关节炎、结节性红斑和前葡萄膜炎;在华盛顿的黑人中HLA-Bw15抗原阳性者发生类肉瘤病可能性要比阴性者大5倍;在希腊的患者中,HLA-B27抗原阳性者往往有较严重的类肉瘤病。HLA-B13抗原阳性患者往往表现出慢性和持续性的损害。

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