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子宫平滑肌肉瘤

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五、鉴别

以下几种情况很容易与子宫平滑肌肉瘤混淆,需进行鉴别。

1.恶性潜能未定型平滑肌瘤(smooth muscle tumors uncertain malignant potential,STUMP)

诊断标准:符合以下任何一条即可诊断STUMP。

(1)细胞轻中-度异型性,核分裂象5~10个/10HPFs,无细胞凝固性坏死;

(2)核分裂象≥15个/HPF,但无细胞密集和异型性;

(3)核分裂象较少,且有不正常核分裂象和肿瘤细胞凝固性坏死。

恶性潜能未定型平滑肌瘤的诊断标准尚未统一,Peter(1994)等回顾性分析了50例曾诊断为子宫平滑肌肉瘤患者,其中32例仍为肉瘤,3例为平滑肌瘤,15例诊断为恶性潜能未定型平滑肌瘤,与肉瘤组比较,恶性潜能未定型平滑肌瘤组的复发率、死亡率均较低,复发后仍可长期存活,但有不确定性、多变的临床过程。年龄、病灶大小、绝经与否及流式细胞学测定DNA等均不能预测其临床过程,化疗未显示有效,手术切除复发转移病灶可提高生存时间。

2.上皮样平滑肌肿瘤(epithelioid smooth muscletumor) 又称平滑肌母细胞瘤(leiomyoblastoma)或透明细胞平滑肌肿瘤(clear cell smooth muscle tumor)。少数为良性,多数为恶性或潜在恶性,形态上很难区分良恶性,单纯上皮样平滑肌瘤极少,多伴有梭形细胞平滑肌肉瘤,因此,临床上应多作切片检查,常能找到典型的肉瘤病灶。

病理特征:

(1)大体像平滑肌瘤,但无编织状结构,界限不清。

(2)瘤细胞多为多角形或圆形,弥漫成片或排列成巢、索或丛状,瘤细胞胞浆透明,核圆或卵圆,核形较规则,核分裂较少,一般少于3个/HPFs。

(3)瘤细胞可侵犯周围肌层,但很少侵犯血管。

3.黏液样平滑肌肉瘤(myxoid leiomyosarcoma) 是一种罕见的特殊类型子宫平滑肌肉瘤。该瘤的特点为肿瘤切面呈胶样,缺乏平滑肌瘤形态,镜下形态良好,细胞少,间质黏液性变,核分裂少,但肿瘤呈浸润生长,几乎全是恶性。

4.良性转移性平滑肌瘤(benign metastasizing leiomyoma) 较罕见,患者同时有多发性平滑肌瘤,肌瘤可转移至肺、腹膜后、纵隔淋巴结、骨和软组织等。最常见的转移部位是肺,肺内有一个或数个平滑肌瘤结节,大者可达10cm,界限清楚,可有囊性变。亦有人认为良性转移性平滑肌瘤是一种低度恶性的平滑肌肉瘤,临床上表现为良性过程,但可发生转移。患者可表现为曾有子宫肌瘤手术史,术后数年出现肺内病变,但子宫和肺内病变均为良性。其发病原因有几种学说:①医源性扩散;②静脉内平滑肌瘤病发生肺栓塞所致;③初次手术的子宫肌瘤为恶性,未进行连续切片,未发现小的平滑肌肉瘤病灶;④肺源性平滑肌瘤。

与肺内原发性平滑肌瘤相鉴别:①良性转移性平滑肌瘤伴有子宫内多发肌瘤,盆腔内和腹膜后淋巴结转移;②妊娠时缩小,绝经后停止生长,并逐渐萎缩。因此,认为良性转移性平滑肌瘤系雌激素相关性肿瘤,可选用抗雌激素药物治疗。

5.播散性腹膜平滑肌瘤病 腹膜播散性平滑肌瘤病(1eiomyomatosis peritonealis disseminata)是一种形似恶性,实质上却是良性的平滑肌瘤病。其特点是平滑肌瘤呈多发性、良性增生。子宫有肌瘤,同时在腹膜、大网膜、肠系膜、肠管、卵巢及盆腔各器官的表面有多发的大小不等的结节,小者直径为1~8mm,大者直径可达8cm。外观似恶性种植,部分患者不伴发子宫肌瘤。发病原因有二种说法:①肌瘤多中心发生,与雌激素过高、孕激素过低有关。雌激素可能是其诱发因素。雌激素刺激腹膜上皮下间充质细胞化生而来。此说法目前被大多数学者承认。②转移性种植,此观点目前已不成立,因为结节均在腹膜上皮下,且无腹膜外转移。

显微镜检查可见结节为梭形平滑肌细胞组成,肌束交织呈漩涡状排列,瘤细胞大小一致,无非典型改变。无巨细胞形成,无核分裂象或偶见,无血管受侵犯现象,组织学上呈良性。行全子宫及双附件切除后,病变可退缩。已报道的病例发现,部分病人的病情可自然转归,但也可复发,复发后仍为良性,除手术外,无须特殊治疗。

具有以下特点:

(1)盆腹腔脏壁腹膜布满大小不等的平滑肌瘤结节,圆形,腹膜呈结节状或片状增厚。

(2)镜下形态为良性平滑肌瘤,无核异型性和分裂象。

(3)黑人、妊娠、产后和口服避孕药者易发生。

(4)约1/5患者的肌瘤结节附近伴有子宫内膜异位。

(5)妊娠后或卵巢切除后肌瘤能完全或部分消失,说明此病为激素依赖性。

(6)其发病机制可能是腹膜下间质细胞化生转化形成,70%病例为妊娠妇女或用外源性激素者。

6.静脉内平滑肌瘤病(intravenous leiomyomatosis) 是少见的肌瘤,多发年龄42~45岁,约40%患者有月经异常,且伴有慢性盆腔痛。

关于此种病变发生的原因有两种学说:①来源于静脉壁的平滑肌组织,增生后突入静脉腔;②来源于子宫的平滑肌瘤,肌瘤组织侵入静脉生长并发展,此种情况多同时有子宫肌瘤存在。

据统计,约75%静脉内平滑肌瘤病的病变不超出阔韧带范围,25%病变扩展超出阔韧带。如果病变扩展到下腔静脉和右心房,则往往导致死亡。

肿瘤具有以下特征:

(1)肌瘤主要生长在静脉内,常沿子宫静脉延伸至子宫外静脉,如卵巢静脉、阴道静脉及阔韧带静脉等,部分可达下腔静脉、右心、肺,造成死亡。

(2)子宫较大,肌层增厚,有多发结节状橡皮样肿物。

(3)肿瘤呈蚯蚓样位于血管内。

(4)镜下血管内肌瘤表面被覆内皮细胞,肌瘤位于血管腔内或附着于血管壁,肌瘤形态为一般的良性平滑肌瘤或上皮样平滑肌瘤。

(5)肌瘤可伴广泛性水肿变性、黏液变性或玻璃样变。

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