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中枢神经系统淋巴瘤

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二、病因

(一)发病原因

中枢神经系统内无淋巴循环及淋巴结,对淋巴瘤的病因目前有三种学说。早期认为淋巴瘤起源于软脑膜血管的膜周细胞,后侵入邻近脑组织,并扩展到穿支血管周围间隙,侵犯半球深部结构。第二种学说认为,淋巴瘤是非肿瘤性淋巴细胞在中枢神经系统反应性集聚所致。由于脑组织缺乏淋巴系统,单核炎症细胞数相对为低,脑组织的免疫功能相对较薄弱,在慢性抗原的刺激下,免疫系统以多克隆形式反应,当抗原进一步刺激而淋巴细胞增生时,可能发生特异性的基因突变,形成单克隆增殖而发展成恶性淋巴瘤。第三种学说认为,淋巴结或淋巴结以外B淋巴细胞间变成肿瘤,肿瘤细胞随血循环迁移,因其细胞表面携带中枢神经系统特异吸附标记物,故仅聚集于中枢神经系统,而真正的原发部位却不清楚,此学说可以解释颅内多发淋巴瘤。

(二)发病机制

淋巴瘤可发生在中枢神经系统的任何部位,但大多数发生在幕上,大约50%的淋巴瘤发生在大脑半球,后颅窝占10%~30%,幕上、下同时受累占18%,病变好发于基底神经节、胼胝体、脑室周围白质和小脑蚓部,软脑膜、脉络丛和透明隔也常受累。脑内淋巴瘤可为局灶性占位病变或弥散性浸润生长,肿瘤绝无包膜。局灶性占位可多发,常位于脑室旁,为实体性病变,边界不清,周围水肿明显,质地可软、可硬,血运丰富,灰白色或紫红色,很少出血、坏死囊变。弥散性生长的肿瘤大体观可正常,可有蛛网膜下腔扩张,致使其增厚呈灰白色,其属于B细胞型淋巴瘤,以小细胞型和大细胞型者多见。

镜下显示弥散性的肿瘤细胞浸润,远超出大体边界,细胞致密,胞质少,多呈圆形或卵圆形,细胞核明显,变长或扭曲,染色质多而分散,核分裂现象多见,有时瘤细胞呈套袖状沿血管周围分布,有时也可见肿瘤周围脑组织内呈巢灶状分布的肿瘤细胞,甚至远离肿瘤的脑组织内也可见到散在或簇状分布的肿瘤细胞,这可能构成肿瘤多中心性或复发的基础,肿瘤血运丰富,多属中等以下之小血管。软脑膜受累在尸检中发生率约为12%。

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