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中枢神经系统肉芽肿性血管

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三、症状

1.可发生于任何年龄,既往身体多健康。平均发病年龄在40多岁(3~74岁),男女均可发病,男性略多。约60%的患者呈急性或亚急性起病,但有些患者可呈缓慢进展的智能衰退,以及局灶性神经损害的病程,在疾病的早期症状可自行缓解。

2.最常见的症状是头痛,据文献报道其发生率约占58%。约80%的患者出现中枢神经系统损害的症状与体征,可表现为偏瘫、下肢轻截瘫、四肢瘫、偏身感觉障碍、偏盲、抽搐等局灶性脑部损害症状;也可表现为精神症状、人格变化、不同程度意识障碍、甚至昏迷等多灶性、弥漫性损害的症状。约1/3的患者出现脑神经损害的症状,常见面神经和展神经损害,表现为周围性面瘫、眼球运动障碍等。

3.少数患者可有脊髓损害的表现。一般无发热、体重减轻、关节痛等全身性症状,也无累及其他脏器的表现。

4.中枢神经系统肉芽肿性血管炎缺乏特征性的临床表现,临床诊断比较困难。但对具有头痛、痴呆、精神状态改变、局灶性神经损害的症状与体征、脊髓病及脑神经病表现的患者,而又无法用其他的疾病来解释时,应高度怀疑中枢神经系统肉芽肿性血管炎的诊断。

5.脑血管造影及结合立体定向脑组织活检对确诊有决定性价值。

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