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中性粒细胞减少症

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二、病因

(一)发病原因

引起中性粒细胞减少的病因很多,根据各种原因作用部位的不同,可归纳为如下3个方面:

1.作用于骨髓

(1)骨髓损伤:①药物:包括细胞毒和非细胞毒药物;②放射线;③化学物质:如苯、DDT、二硝基苯酚、砷酸、铋、一氧化氮等;④某些先天性和遗传性中性粒细胞减少:如Kostmann综合征、伴先天性白细胞缺乏的网状发育不全、伴粒细胞生成异常的中性粒细胞减少等;⑤免疫性疾患:如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等;⑥感染:细菌性感染,如伤寒、副伤寒、布鲁菌病、粟粒性结核;病毒感染,如肝炎、艾滋病等;⑦血液病:如骨髓转移瘤、骨髓纤维化、淋巴瘤、白细胞减少的白血病、再生障碍性贫血、多发性骨髓瘤、恶性组织细胞增生症等。

(2)成熟障碍:①获得性:如叶酸缺乏、维生素B12缺乏、恶性贫血、严重的缺铁性贫血等;②恶性和其他克隆性疾病:如骨髓增生异常综合征、阵发性睡眠性血红蛋白尿症等。

2.作用于外周血

(1)中性粒细胞外循环池转换至边缘池(即假性中性粒细胞减少):①遗传性良性假性中性粒细胞减少症;②获得性:如严重的细菌感染,恶性营养不良病,疟疾等。

(2)血管内扣留:如由补体介导的白细胞凝集素所致的肺内扣留、脾功能亢进所致的脾内扣留等。

3.作用于血管外

(1)利用增多:如严重的细菌、真菌、病毒或立克次体感染、过敏性疾患等。

(2)破坏增多:如脾功能亢进等。

(二)发病机制

中性粒细胞减少症的发病机制不外乎:①粒细胞生成减少或无效生成;②粒细胞破坏丧失过多,粒细胞寿命缩短;③粒细胞分布异常;④综合前3种机制。

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