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症状性癫痫综合征

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五、鉴别

1.痫性发作(seizure)需要与各种发作性疾病鉴别

(1)癔症:癔症有时表现为全身肌肉的不规则收缩,而且反复发生,须与强直-阵挛发作鉴别。询问病史可以发现癔症发作皆在有人在场和受到情感刺激时出现。发作过程一般较长,持续数十分钟或数小时,甚至整日整夜的发作。常伴有哭泣和叫喊。并无意识丧失和大小便失禁,也无撞伤。若在发作中检查,则可见到肌肉收缩并不符合强直-阵挛的规律,瞳孔、角膜反射和跖反射并无改变。

值得注意的是,有的精神运动性发作的癫痫患者,尤其是慢性患者,不少具有不同程度的精神异常,包括情感反应。因此发现癔症色彩并不能排除癫痫。如果提示有精神运动性发作的依据,仍须做进一步检查。

(2)晕厥:晕厥也是短暂的意识障碍,有时伴有短暂的上肢阵挛,需要和各种失神发作鉴别。血管抑制性晕厥前,大多有情感刺激或疼痛刺激史;由于静脉回流减少的晕厥多在持久站立、脱水、出血或排尿、咳嗽时出现;直立性低血压晕厥多在突然起立时发生;心源性晕厥多在用力或奔跑时出现。多数的晕厥在发病前先有头昏、胸闷、眼前黑?等症状,不似失神发作的突然发生,意识和体力的恢复也远较缓慢。

(3)过度换气综合征:焦虑状态和其他神经官能症患者,可因主动的过度换气而产生口角和肢端的麻木或感觉异常,可伴有头昏和手足抽搐。诊断时可嘱患者过度换气试验,以观察是否能重复产生同样的症状。

(4)偏头痛:头痛性癫痫须与偏头痛鉴别。前者的头痛发作是突然的,持续时间不长,多持续几分钟,很少伴有恶心、呕吐等胃肠道症状,EEG可记录到痫性放电,开始和终止均有明显界限,需要抗癫痫连续治疗方可奏效。而偏头痛发作是渐进性的,常为单侧,多为波动性头痛,多持续时间较长,一般为数小时或1~2天,常伴有恶心、呕吐等胃肠道症状,EEG不能记录到痫性放电,多为非特异性慢波。偏头痛初始时用酒石酸麦角胺咖啡因可控制发作。

(5)短暂性脑缺血发作(TIA):TIA是指颈动脉或椎-基底动脉系统一过性供血不足,导致供血区的局灶性神经功能障碍,出现相应的症状及体征。一般症状在5min内即达高峰,一次发作常持续5~20min,最长不超过24h,但可反复发作。本病应与局限性癫痫发作相鉴别。TIA多见于老年人,常有动脉硬化、高血压、冠心病、糖尿病等危险因素,症状持续时间数分钟至数小时不等,症状多局限于一侧肢体、面部等,可反复发作,体检可见眼底呈脑动脉硬化征象,EEG检查多正常,颅脑CT扫描正常,少数可有腔隙性脑梗死。而癫痫可见于各种年龄,除老年人继发于脑血管病的癫痫外,前述的危险因素在癫痫患者中并不突出,癫痫发作持续的时间多为数分钟,极少超过半小时。局限性癫痫的症状开始为一个上肢后而扩展到全身,发作后体检一般无异常,EEG可发现局限性异常脑波或痫样波,CT可发现脑内病灶。

(6)发作性睡病:发作性睡病为睡眠障碍的一个类型,是一种原因不明的睡眠障碍,表现为发作性不可抗拒的睡眠,可伴有猝倒症、睡眠麻痹和入睡幻觉等,表现为发作性睡病四联症。仅10%的患者具有上述四联征的全部症状。本病多在儿童期和青年期起病,以10~20岁最多。每次发作持续数分钟至数小时,多为10~20min,自动清醒并立即恢复工作。每天发作数次。神经系统检查多正常,少数患者有肥胖和低血压。睡眠监测可发现特异性异常,白天的发作性入睡为快速眼动相睡眠(REM);夜间睡眠与健康人不同,其睡眠周期从REM开始,而健康人则以非快速眼动相睡眠(NREM)开始。本病应与失神性癫痫鉴别。失神性癫痫起病年龄较发作性睡病早,儿童多见。失神性癫痫是突然的意识丧失而非睡眠。失神性癫痫有的伴有失张力,但持续时间短暂,一般仅数秒钟,EEG可见3次/s的棘-慢波综合,是失神性癫痫的特征性改变,有重要的鉴别价值。

此外,癫痫还应与发作性精神症状以及发作性其他内脏症状等鉴别。

2.症状性(symptomatic)癫痫及癫痫综合征的病因鉴别

(1)引起癫痫的全身性疾病:

①低糖血症:发作时间多在空腹或剧烈运动后。一般先有心悸、头昏、出汗、恶心、烦躁等症状,甚至行为失常。有此类病史者要做空腹血糖测定以进一步诊断。

②低钙血症:对于有手足抽搐、长期腹泻、脂肪泻或甲状腺手术史者,或在体检中发现佝偻病畸形的患者,需做血钙、磷测定。

③氨基酸尿症:对于智力发育不良,肤色发色偏淡,肌张力增高,或伴有震颤和手足徐动的患儿,要怀疑苯丙酮尿症,可做尿液检测。其他较少见的类型多有尿的异色、臭味,有条件时做相应的生化检查。

④急性间歇性血卟啉症:有腹痛、呕吐、腹泻和周围神经病变伴发癫痫者,宜做尿液或血液检查。

(2)引起癫痫的脑部疾病:病史(产伤史、高热惊厥史、脑炎脑膜炎史、脑外伤史、卒中史等)和发病年龄可以提供一些证据。体检中若发现如颅内肿瘤的定位体征和视盘水肿,脑动静脉畸形的头部杂音,脑猪囊尾蚴病(囊虫病)的皮下结节等,则可提供病因线索。病因未明者,除有明显弥散性脑病现象者外,一般常需做进一步检查,如脑血管造影、核素脑扫描、CT、MRI等。

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