七、专家观点
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1.急性间歇型 急性间歇型血卟啉病较为多见,为常染色体显性遗传疾病,由PBG脱氨酶(尿卟啉原合成酶)缺乏所致。这种缺陷使肝内PBG转变成尿卟啉原Ⅲ减少,由此而发生的血红素合成障碍引起ALA合成酶的作用加强,结果使ALA及PBG的合成增多而自尿中排出增多。 2.迟发性皮肤型 迟发性皮肤型血卟啉病为最常见的血卟啉病,...
[发布时间]:2014-12-19 07:46:17
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1.本病腹痛时,应与急腹症相鉴别。 2.出现神经精神症状时,应与糙皮病、硬皮病及皮肌炎等相鉴别。 3.本病出现尿卟胆原阳性时,应与铅、金、砷、酒精、苯、四氯化碳中毒,以及再生障碍性贫血、实质性肝病、结缔组织病、霍奇金病、白血病等引起的症状性卟啉尿相鉴别。 ...
[发布时间]:2014-12-14 10:22:40
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1.一般措施 (1)预防为先:避免近亲结婚,可预防本病的发生;患者应严格戒酒,女性患者不宜妊娠分娩。 (2)情绪稳定:根据患者的不同情况作好心理护理,树立战胜疾病的信心,不宜过喜、过悲,过怒,避免精神刺激。 (3)避免阳光曝晒:有光感性皮炎的人,应避免阳光照射。 (4)密切监护:治疗过程中,应注意水、...
[发布时间]:2014-12-14 06:42:44
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尿中有较多尿卟啉是由于卟啉病引起的。卟啉病(porphyria)是一种卟啉代谢紊乱的疾病,以尿中和粪中卟啉和卟啉前体排泄增多为特点。卟啉病为先天性疾病,主要由于与血红素合成有关的各种酶缺乏所引起,有家族发病史。...
[发布时间]:2014-12-14 03:46:43
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1.急性间歇型 临床多见。中山医学院第一附属医院近10年来不完全统计,在肝性卟啉病17例中,本型即占15例。发病年龄23~58岁,20~30岁者8例。男7例,女8例,文献报道青春期以前及60岁以后发病者极少。腹痛及(或)神经精神症状为本病特征,由于体内卟啉不增加,故无光感性皮肤损害。 腹痛突然发生,程度轻重不一,一...
[发布时间]:2014-12-13 09:49:14
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