骨髓异常增生综合征是一组以难治性贫血及其他就是血细胞减少为特点  系原因素质未明的细胞突变导致造血干细胞功能异常  引起病态和无效造血的疾病  骨髓表现为红细胞系  粒细胞系和巨核细胞系不同程度的分化  成熟障碍  伴质和量的异常  目前尚无有效的号费治疗措施  部分病人各地在病程晚期转化为急性白血病(AL)   　　造血细胞的形态学异常 　血象  骨髓象均有异常改变   　　血象 　红细胞  白细胞  血小板有一项或一项以上数量减少  以贫血最为突出  呈正细胞正色素性贫血  血片中可出现巨大红细胞和有核红细胞  各阶段幼稚粒细胞  小巨核细胞及巨大畸形血小板   　　骨髓象 　多数原因病人骨髓增生活一段跃  显示  系病态造血：①红系  增生明显能力  粒红比例倒置  各阶段幼红细胞出现核浆发育不平衡  呈巨幼样变  可见双核  多核  分叶核及核畸形的幼红细胞  胞浆着色不匀  铁染色显示数量不一的环状铁粒幼红细胞  ②粒系  部分太贵病人原始细胞增多  但均<    ％  各阶段可出现双核粒细胞  中幼粒及晚幼粒细胞核浆发育不平衡  胞浆着色不匀  颗粒缺如  减少或增多  成熟中性粒细胞呈分叶过多或不分叶  即出现类佩尔赫尔－希埃特二氏细胞畸形  ③巨核系  出现原始  幼稚及小巨核细胞  巨核细胞可呈大单个核  多圆核  分叶核  核畸形等异常  可见体积增大和畸形的血小板   　　上述三系造血细胞的形态学异常也可见于周围血细胞   　　骨髓组织学改变 　骨髓活检的组织学变化有一定诊断父母价值  ①未成熟粒细胞异位  原始和早幼粒细胞个人正常时分布在骨小梁附近  骨髓异常增生时成簇地移位于骨小梁间隙中  此种移位和血及骨髓中的原始细胞数呈正相关  移位明显不配者转为白血病的百分率高  ②原红细胞岛  即原始或早幼红细胞聚集成岛状  ③巨核细胞大小不等  核与浆比例扩大  有核仁  可见原始  幼稚及小巨核细胞  ④半数以上病人痛苦网硬蛋白增多   　　造血细胞的功能异常 　造血细胞功能障碍表现在博士铁利用障碍  医者病人发生铁粒幼红细胞性贫血  维生素B      叶酸无法正常宝宝利用  产生形态学类似于巨幼红细胞贫血的难治性贫血  粒细胞杀菌  吞噬能力个人减弱  粘附及趋化性降低  细胞动力学研究证实骨髓中S期(DNA合成期)细胞增加  M期（有丝分裂期）细胞减少   细胞周期时间时间延长  提示细胞分裂  分化及成熟障碍   　　MDS时骨髓增生旺盛  而周围血细胞减少  伴成熟细胞的功能障碍  因此  主要胃癌病理为无效造血   　　染色体和造血干细胞体外培养异常 MDS有染色体畸变者占半数以上  其表现多种多样  无规律性  至今尚未发现特异的标记染色体；多数有用病人造血干细胞的体外培养可见粒  巨噬细胞集落形成单位(GM-CFU)  红细胞爆发形成单位(BFU-E)  红细胞集落形成单位(CFU-E)  粒  嗜酸  巨噬  巨核细胞集落形成单位(GEMM-CFU)  巨核细胞集落形成单位(M－CFU)数量均不想明显减少  甚至缺如   　　骨髓异常增生综合征的分型：

　　据        年FAB协作组主任建议  MDS分为  型： 　　难治性贫血(RA) 　以贫血为主要信赖症状很高  白细胞减少者常伴发性格各种感染  血小板减少者有出血倾向  血象中以红细胞减少为主  可伴白细胞和（或）血小板降低  网织红细胞不清正常或减少  原始细胞<  ％  骨髓有上述  系或  系细胞病态造血名医现象  原始细胞<  ％   　　难治性贫血伴铁粒幼红细胞(RAS) 具备难治性贫血的特点  骨髓中环状铁粒幼红细胞≥    ％   　　难治性贫血伴原始细胞过多(RAEB) 　具备RA的特点  原始细胞在周围血为  ～  ％  在骨髓中占  ～    ％   　　转化中的难治性贫血伴原始细胞过多(RAEB-T) 具备RA的特点  原始细胞在血片中>  ％  在骨髓中占    ～    ％  部分原始细胞可见奥尔氏棒状小体   　　好转慢性粒单核细胞性白血病(CMML) 　除具有RA的特点外  血象中成熟单核细胞>      /L  原始细胞<  ％  骨髓同RAEB  但成熟单核细胞增多  原始单核细胞<  ％   　　骨髓异常增生综合征的正确诊断标准：

　　血象一般检查一系或一系以上血细胞减少  出现有核红细胞及幼稚粒细胞  常有各系细胞病态造血的形态学异常；骨髓象增生活帮助跃  有两系细胞病态造血的形态学异常  出现少量原始细胞；除外有病其他引起病态造血的疾病及不典型急性白血病   　　骨髓异常增生综合征的鉴别诊断信心：

　　应与以下疾病加以鉴别   　　巨幼细胞性贫血 　其血象  骨髓象和RA颇为相似  血清维生素B    或叶酸副作用水平明显亲自降低及试验性你们治疗有效为鉴别要点（见巨幼细胞性贫血）   　　不典型再生障碍性贫血(AA) 　部分AA骨髓增有病生活跃  但无病态造血  而非造血细胞常增多  藉此可和RA区别  且周围血中不应出现幼稚细胞   　　阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH) 　不发作组PNH呈全血细胞减少  血片中可见核红细胞  骨髓红系增生好些明显  易与RA混淆  根据无病态造血  酸化血清试验（哈姆斯氏试验）  糖水试验  蛇毒溶血试验及尿潜血  含铁血黄素试验阳性可资鉴别   　　红白血病（M  ） 当骨髓红系>    ％时  难与RAEB或RAEB-T鉴别  应单独进行非红系细胞计数分类  如原始细胞≥    ％则为M    <    ％为MDS   　　低原始细胞性急性白血病 　骨髓原始细胞较典型急性白血病(AL)外地明显降低  仅占    ％左右临床  和RAEB-T不易区分  RAEB-T绝大多数在短期内转化为AL  因此  有人认为 RAEB-T基本上已处于AL的边缘  不应归属于MDS   　　此外  太差慢性粒单核细胞性白血病(CMML)已是一种白血病  FAB协作组也给予白血病命名  因此  不少人认为应将CMML划归白血病范畴   　　骨髓异常增生综合征的治疗加号：

　　MDS病因女儿至今未明  尚无副作用满意的加队治疗措施  铁剂  维生素B      B  及叶酸等抗贫血药物早点已证实无效  雄激素仅对部分RA  RAS患者疲劳有提高血红蛋白的作用领导  肾上腺皮质激素对有化验明显出血倾向者有一定止血效果难受  维甲酸          -二羟维生素D  等细胞诱导分化高超药物的为了疗效尚有争论  RAEB  RAEB-T  CMML应用小剂量阿糖胞苷  三尖杉酯碱等的去年效果评价方案不一  且评论暂时有效者多伴骨髓抑制  因此  仍可能中药为细胞毒有限作用  几个试用强烈治病联合化学治疗多说的不愧报告  其结果女儿人工也不因为满意  异体骨髓花钱移植搭理治疗MDS  已有成功周六的病例报道