本病是一种先天性心脏病，在正常的情况下，左、右冠状动脉是从主动脉发出的，并提供心脏需要的血液。它们的开口深处主动脉根部，分别在左、右主动脉窦内。若以主动脉瓣附着缘连线为界，可将主动脉窦分为窦内和窦外，开口的绝大多数（80%～91%）均处于窦内，其余的开口在窦外或窦线上。而在异常的情况下，较为常见的是冠状动脉起源于肺动脉和主动脉，少数也可起源于颈总动脉和无名动脉，常伴有其它严重的畸形。