肝肺综合征是什么。肝肺综合征是指是在进展性肝病或门脉高压的基础上出现肺内血管异常扩张，气体交换障碍，动脉血氧合作用异常导致的低氧血症及一系列病理生理变化和临床表现，发生可能的因素有：1.肺内动静脉瘘的形成；2.胸腹水压迫引起的通气障碍；3.由于间质水肿、肺毛细血管扩张、红细胞与样亲和力下降。主要表现为呼吸困难和发绀。肝肺综合征产生的机理是什么。　　1.肺内分流的产生：HPS时由于肝脏功能严重受损，肠源性肺血管扩张物质不能被肝细胞灭活造成扩血管物质增多，如胰高血糖素、血管活性肠肽、前列腺素、血管紧张素-2、γ-氨酪酸、5-羟色胺等;或者为肺内皮局部对肠源性扩血管物质敏感性增加及肝功能障碍时，非肠源性肺血管扩张物质增多，如心房利钠肽、P物质、肿瘤坏死因子、血小板活化因子等。　　2.一氧化氮：（NO）在HPS发病机制中的作用 HPS时肺内毛细血管扩张的原因中，一氧化氮（NO）在HPS发病机制中的作用成为研究热点。HPS时肺内NO生成增多，NO在肝硬化的高动力循环状态中起重要作用。Cremona观察到HPS患者呼出气体中NO含量是正常人的3倍，肝移植术后3月患者呼出气体中NO含量又恢复正常。HPS患者使用一氧化氮合酶（NOS）抑制剂亚甲蓝，患者的低氧血症可能得到迅速纠正。肺内NOS有两种:诱导型（iNOS）和内皮型（eNOS），Fallon等研究表明HPS肺组织和肺血管多为eNOS活性增强，iNOS活性无明显变化，说明肺内NO生成增多是肺内eNOS活性增强结果。同时，eNOS活性增强所致低氧血症、过度通气、A-aPO2增加、对新福林反应降低，些改变都可被NOS抑制剂所逆转。HPS时肺内eNOS合成增多的原因，与血浆内的内皮素-1（ET-1）水平增加，及肺内eNOS的合成增多有关。HPS患者体内代谢产物的蓄积也是eNOS合成增多的原因之一。Zhang 等研究发现是eNOS的表达和活性明显增强，使NO产生增多，同时指出eNOS的表达和活性、循环血中ET-1水平、肺内血管扩张和气体交换三者之间存在相关性，而iNOS的表达无明显变化。但Nunes等却发现iNOS表达增强，使NO产生增多，而引起血管扩张。Liu等研究认为ET-1对肺内eNOS和NO的调节是通过一种ET受体依赖机制发生的，认为在正常情况下，ET-1被血管内皮细胞产生后优先进入血管壁内，与血管平滑肌细胞上的ET受体结合，产生缩血管作用，仅有少量进入管腔内，与血管内皮细胞上的ET受体结合而刺激NO的产生，来拮抗平衡它的缩血管作用;但在HPS时，ET-1可被肝脏过量生成，并可能通过破损的小管紧密连接进入血循环，产生一种内分泌性扩血管作用，优先与肺脏血管内皮细胞上的ET受体结合，增加eNOS的表达和活性，NO产生增多，引起肺内血管扩张。血浆内的ET-1水平和肝脏功能损害的严重程度之间有密切关系，可反应肝硬化的程度。目前的共识是:肺血管内吞噬细胞的诱导NOS活性表达升高使肺内NO产生过多，导致HPS发生。　　3.肺通气血流比例失调：其它原因是肺外分流、肺内动脉高压、间质性肺纤维化。通过肝硬化的门静脉，血液进入食管静脉至此前纵隔静脉到达肺静脉。将低氧的门静脉血与已氧合的肺静脉血相混合而导致动脉性低氧血症，可造成心输出量增加和外周阻力降低。门静脉和肺静脉分流的形成是肝硬化患者氧合能力下降的重要原因。　　临床诊断肝肺综合征时结合病史、体征，还可做对比增强心脏彩超协助诊断。预后取决于患者的营养状况，年龄和性别，有无腹水、肝性脑病、血清胆红素和白蛋白水平以及凝血酶原时间。对症治疗及肝移植等可改善预后。